3 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Что вызывает синдром короткой шеи

Причины возникновения синдрома короткой шеи, симптомы у грудничков, методы диагностики, лечения и потенциальные осложнения

Синдром короткой шеи у грудничков (аббревиатура: СКШ) – очень редкий врожденный порок развития грудных и шейных позвонков, который вызывает патологии различной этиологии. В статье мы разберем, что такое аномалия Киппеля-Фейля.

Внимание! В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) СКШ шеи обозначается кодом Q76.1

Что такое короткая шея?

Синдром Клиппеля-Фейля представляет собой редкое врожденное расстройство шейного отдела позвоночника, в котором сливаются два или более шейных позвонков. Первооткрывателями этого расстройства развития костей являются Морис Клиппель и Андре Фейл, которые впервые описали синдром в 1912 году.

Характерной особенностью синдрома является укороченная шея и кривошея. Однако не все пациенты обладают этими особенностями, поскольку синдром может выражаться совсем по-другому.

Причины

СКШ возникает уже на ранней стадии беременности. Цервикальные сомиты, специальные части эмбриона, не созревают должным образом. Однако до сих пор не удалось объяснить, что вызывает это расстройство развития. Тяжесть синдрома очень различна и варьируется от легких, безвредных симптомов до массивных пороков развития.

Типичной особенностью СКШ является слияние нескольких тел позвонков в области шеи, что может также привести к искривлению шейного отдела позвоночника, неправильному расположению головы и перенапряжению мышц. Однако нередко пациенты не страдают от серьезных симптомов. В зависимости от того, насколько сильно выражены костные спайки, будет зависеть выраженность симптоматики. В качестве осложнений может возникать спондилоартрит, компрессия или повреждение спинного мозга.

Симптомы

Симптомы обычно исходят из соседних, незаблокированных частей позвоночника, поскольку они часто вынуждены компенсировать отсутствие мобильности в шее.

Примерно в 60 процентах случаев имеются другие деформации позвоночника – обычно сколиоз и кифоз. Синдром может также возникать на нескольких участках позвоночника одновременно. У одной трети пациентов имеются пороки развития мочевыводящих путей. В 20-30% случаев наблюдается одно- или двусторонняя деформация лопатки. Около 14% пациентов имеют врожденные пороки сердца.

Примерно в 1/3 случаев имеется неврологический дефицит в виде потери слуха. Однако, иногда также описывается двусторонняя и односторонняя потеря слуха из-за пороков развития среднего уха.

Диагностика

В дополнение к СКШ врач может выявить другие пороки развития шейной областипозвоночника. Чтобы точно диагностировать синдром, врач первоначально исключает другие болезни с аналогичными проявлениями – мышечную дистрофию, например.

Для постановки правильного диагноза проводятся функциональные тесты и выполняется рентгенологическое исследование (рентген-снимок). Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) могут выявить другие аномалии.

Рентгенография

Классификация, лечение

Схема классификации СКШ была предложена в 1919 году Андре Фейлом, который классифицировал пороки развития шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника.

Однако недавно Дино Самарцис и его коллеги в 2006 году предложили три типа классификации, которые специально касались нарушений шейного отдела и его симптомов.

Три стадии слияния позвонков по Самарцису:

  1. Одноуровневое.
  2. Множественные в одном отделе.
  3. Множественные и смежные.

Основное внимание уделяется физическим мерам. Программа лечебной физкультуры (ЛФК) зависит от симптомов пациентов (деформации позвоночника, боли и других). Лечение включает упражнения для укрепления мышц. Также применяются другие методы физиотерапии или мануальной терапии (классический массаж, например). Цель терапевтических подходов — улучшить подвижность шеи и позвоночника и устранить симптомы.

Последствия синдрома короткой шеи

СКШ вызывает значительный дискомфорт в разных областях тела. Это касается прежде всего боли в области шеи и головы. Боль может распространяться и на другие области тела и вызывать дискомфорт. Нередко боль также возникает ночь и, следовательно, приводит к нарушениям сна. Ограничения в передвижении пациента заметны сразу, поэтому он может зависеть от помощи других людей в повседневной жизни.

На ребра также влияют аномалии, и пациент часто страдает от межреберной невралгии. Это значительно снижает качество жизни. Патология также приводит к глухоте и различным порокам сердца. Они также могут значительно ограничить продолжительность жизни. Психическое развитие пациента обычно не зависит от синдрома, поэтому осложнения в психической сфере встречаются редко.

Не существует этиотропного (причинного) метода лечения синдрома Клиппеля-Фейла. Однако симптомы могут быть «смягчены» с помощью различных методов лечения. Во многих случаях необходимо психологическое лечение пациента и его родителей.

Невралгия

Прогноз

Неоднородность синдрома Клиппеля-Фейла затрудняет диагностику и прогноз, а также осложняет выяснение генетической этиологии синдрома. Прогноз зависит от конкретных аномалий. Тщательная оценка, последовательное наблюдение и координация с другими врачами помогает избежать осложнений. Система классификации, созданная Самарцисом и др., полезна для прогнозирования того, у каких пациентов могут развиться симптомы. Другие системы не имеют такой высокой диагностической ценности.

Прогноз для большинства людей с СКШ хорош, если расстройство лечится на ранней стадии и соответствующим образом. Действий, которые могут повредить шею, следует избегать. Аномалии, связанные с синдромом, могут быть фатальными, если их не лечить, или если они обнаружены слишком поздно.

Египетский фараон Тутанхамон, как считают некоторые, страдал от синдрома, хотя другие оспаривают это утверждение.

В 2009 году археологи, раскопавшие неолитический участок в северном Вьетнаме, обнаружили останки молодой женщины с СКШ.

Профилактика

Абсолютных методов профилактики СКШ не существует, как и этиотропной терапии. Меры профилактики направлены на улучшение качества и продолжительность жизни пациента. Рекомендуется избегать резких движений, заниматься физической активностью и придерживаться сбалансированной диеты. Своевременное симптоматическое лечение помогает предотвратить осложнений различной степени тяжести.

Совет! При выраженных аномальных симптомах и сопутствующих заболеваниях необходимо обращаться с ребенком к врачу.

Не всегда синдром заканчивается пожизненной инвалидностью для ребенка. Важно своевременно начать лечение, поскольку это поможет предотвратить дальнейшие тяжелые осложнения. Неправильное или несвоевременное лечение может нанести существенный вред малышу.

Синдром короткой шеи у грудничков: причины, симптомы и что делать

У новорожденных детей иногда встречается такая патология как синдром короткой шеи. При нем шейный отдел позвоночника имеет гораздо меньший размер, чем при стандартном развитии. Эту аномалию называют еще синдром Клиппeля-Фeйля, по имени докторов, которые впервые обнаружили и описали ее в 1912 году.

Как распознать болезнь?

Синдром легко распознается при внешнем осмотре новорожденного. При этой болезни шея у младенца практически отсутствует, его тело как будто сжимается, голова уходит вниз, а плечи приподнимаются.

Иногда между телом и головой возникают характерные складки кожи, похожие на крылья. Но не всегда родителям стоит паниковать, если у их ребенка плохо видно шею. Все груднички имеют крупную голову по сравнению с телом и пухлые щечки, из-за которых кажется, что шея очень короткая. Выявить недуг помогут следующие признаки:

  • Низкий рос волос на задней части шейки малыша.
  • Плечи приподняты, при чем часто наблюдаются их асимметричность.
  • Голова младенца как будто вжата в плечи и немного откинута назад.
  • За ушами заметны кожные складки.
  • Шея новорожденного малоподвижна.
  • Подбородок упирается в грудь (при сильной аномалии)

Кроме этого, неправильное развитие шеи может затруднять поступление кислорода в мозг грудничка, и ребенок становится неспокойным, плохо спит, часто плачет.

Что вызывает синдром короткой шеи?

Наличие патологии обусловлено генетическим фактором, на который никак не влияют внешние условия. Синдром возникает у тех детей, родители которых являются носителями соответствующих генов, и достаточно того, чтоб только один из родителей имел предрасположенность к данному дефекту. При этом отец или мать могут даже не догадываться, что в их генах присутствует «бракованный» ген, который они унаследовали от своих предков.

Порок развития закладывается во время эмбрионального периода, и выявить его можно еще до рождения ребенка.

Диагностика и лечение данной аномалии

Помимо внешнего осмотра, врачи назначают грудничкам с признаками синдрома короткой шеи рентгенографию соответствующего отдела позвоночника. Обследование дает ясную картину, какой тип патологии присутствует у новорожденного. Это может быть:

  1. Сращение верхних или нижних позвонков шеи.
  2. Их маленький размер.
  3. Отсутствие одного или нескольких позвонков.

Отсутствие некоторых позвонков встречается крайне редко. Чаще всего дети рождаются со срощенными позвонками, которые ограничивают подвижность, вызывают перенапряжение в мышцах и боль. Обычно данные состояния проходят у детей до года сами по себе и не требуют хирургического вмешательства. Если же патология сильная и не исчезает со временем, пациенту необходима операция по разделению совмещенных позвонков.

К большому сожалению, синдром короткой шеи не поддается лечению, так как является врожденной особенностью строения тела. Для того чтобы деформация не повлияла на развитие других органов, детям назначают ношение воротника Шанца. Этот мягкий бандаж поддерживает шейку младенца и помогает лучшей проходимости кислорода к головному мозгу. Кроме этого, врач- невролог назначает маленькому пациенту массаж и электрофорез и лечебную физкультуру.

Что можно сделать, чтобы облегчить состояние грудничка?

В зависимости от тяжести состояния ребенка, родители могут использовать различные способы для ослабления проявлений болезни. Прежде всего, необходимо строго следить, чтоб воротник Шанца носился столько времени, сколько порекомендовал врач. Бандаж должен быть подходящего размера и выполнен из качественного материала. Чтоб приспособление не натирало нежную кожу новорожденного, шейку необходимо смазывать увлажняющими маслами и кремами.

Хорошо влияет на устранение симптомов болезни лечебный массаж и физкультура. Эти манипуляции может проводить только специально обученный персонал. В обязанности родителей входит подобрать специалиста высокой квалификации и правильно подготовить ребенка перед процедурой – покормить грудничка примерно за час до массажа и по возможности успокоить его.

Кроме этого, педиатры рекомендуют проводить в домашних условиях аппликации с воском. Эта процедура представляет собой теплый компресс, который помогает расслабить напряженные шейные мышцы и успокоить боль.

Сделать аппликацию дома несложно, растопленный воск выливают на заранее подготовленные выкройки из целлофановой пленки, и после частичного остывания выкладывается на воротниковую зону ребенка. Сверху укрывается полотенцем или шарфом, чтоб сохранить тепло. Во время процедуры нужно следить за тем, чтоб температура воска не была слишком высокой для нежной кожи малыша. После снятия компресса можно сделать очень легкий, поглаживающий массаж.

Чем грозит врожденная аномалия — синдром короткой шеи?

Некоторые врожденные аномалии позвоночника очень редки, но если они есть, не заметить их невозможно. К таким относится синдром короткой шеи или Клиппеля-Фейля (по имени французского ученого, впервые в 1912 г. его описавшего).

Читать еще:  Развитие воспаления дискомфорта и болезненных ощущений в пояснице

У некоторых грудничков, только появившихся на свет, акушер замечает слишком глубокую посадку головы, создающую иллюзию отсутствия шеи. Нередко головка малыша может быть повернута набок, так как данная аномалия часто сочетается с кривошеей. Отчего же возникают подобные пороки развития позвоночника, как синдром короткой шеи?

Причины синдрома короткой шеи

Синдром короткой шеи относится к неизлечимым болезням, так его причинами являются генетические унаследованные нарушения и пороки развития костной ткани, приводящие к таким явлениям:

  • уменьшение размеров позвонков шейного отдела;
  • меньшее количество позвонков;
  • сращение нескольких нижних шейных или верхних грудных позвонков.

Генетическая этиология синдрома короткой шеи

Передача поврежденного гена идет по доминантному типу:

Это означает, что если хотя бы у одного родителя будет среди аллелей (хромосомном наборе генов, отвечающих за определенный признак) один ген-мутант, он будет доминировать в диплоидной (оплодотворенной) клетке, даже если в гене другого родителя такой мутации нет. Иными словами, аномалия развития может проявиться, если хотя бы у одного родителя есть аллель-мутант, несущий в себе синдром Клиппеля-Фейля.

Проявление доминантных и рецессивных признаков в генетике: • А — доминантный ген с синдромом Клиппеля-Фейля; • а — рецессивный ген без синдрома Клиппеля-Фейля.

Редкость подобных аномалий объясняется тем, за один и тот же признак отвечает множество генов, и вероятность того, что именно попадет в зиготу крайне мала.

Если один из родителей болен синдромом короткой шеи, то есть этот признак у него внешне проявился, это не означает, что такой же порок развития позвоночника будет у ребенка. Шанс остается крайне мал, ведь большинство родительских генов здоровы.

Но если хотя бы у одного предка по прямой линии (родные мать, отец, бабушка, дедушка, прародители и т. д) был в наборе такой ген, то даже если никто из них не болел, болезнь может проявиться у дальних потомков. Гены предков никуда не деваются: они присутствуют в крови живущих людей, даже если предки жили тысячи лет назад. От перехода к поколению к поколению аллели все больше разбавляются новыми генами, и старые генетические аномалии развития проявляются все реже, зато приобретаются новые.

Будущий порок развития при синдроме короткой шеи закладывается еще на эмбриональном уровне развития. Причиной является — нарушение в наборе хромосом, в частности изменения в 8-й, 5-й и 12-й хромосомах.

Может ли родовая травма стать причиной синдрома короткой шеи

Родовая травма может привести к кривошее у грудничков — смещению шейных позвонков. Но эта совсем другая аномалия, которую успешно корректируют у младенцев.

Также возможен ложный симптом короткой шеи:

  • При выходе через узкие родовые пути, шея ребенка может сдавливаться.
  • Расстояние между позвонками шейного отдела уменьшается.
  • Появляются спазматические явления в мышцах и боли.
  • Шейный отдел ограниченно подвижен.
  • Ребенок плохо спит, часто просыпается и плачет по ночам:
    • это объясняется ухудшенным кровоснабжением мозга и головной болью.

При сдавливании позвонками шейного отдела нервных корешков начинаются неврологические симптомы, свойственные для шейного остеохондроза.

Лечение короткой шеи у грудничков

У грудничков иллюзия короткой шеи часто возникает по причинам естественной диспропорции между головой и телом младенца:

  • голова малыша выглядит более крупно в сравнении с туловищем;
  • мышцы шейного отдела позвоночника у ребенка еще не развиты, и он не может еще держать головку прямо.

Родители часто необоснованно пугаются, так как при недержании головы и пухлых детских щечках, нависающих порой прямо над плечами, трудно разглядеть шею.

Такой ложный симптом успешно устраняется и до года практически полностью проходит.

Ребенок с патологически укороченной или искривленной шеей должен быть на учете у педиатра -невролога.

Ребенку назначают следующее лечение:

  • ношение воротника Шанца;
  • массаж шейного отдела позвоночника;
  • электрофорез;
  • лечебную физкультуру.

Признаки синдрома короткой шеи

Основные симптомы истинного синдрома короткой шеи позвоночника таковы:

  • Явно короткие размеры шеи: она как бы сидит на плечах.
  • Движения в шейном отделе ограничены, с разной степенью ограничения, в зависимости от количества сращенных позвонков:
    • если сращены не только нижние шейные позвонки, а и верхние грудные, то ограниченность движений выражена, повороты и вращения шеей затруднительны.
  • Синдром короткой шеи клинически выражен сзади:
    • граница волосистой части задней поверхности шейного отдела расположена низко, из-за чего видимое расстояние между шеей и туловищем очень маленькое.
  • Лопатки при данной аномалии развития позвоночника часто расположены слишком высоко (болезнь Шпренгеля).
  • На шее возможны крыловидные складки.
  • Сколиоз позвоночника часто сопутствует синдрому Клиппеля-Фейля.
  • Помимо шейной патологии, могут быть и другие:
    • дефекты верхних и нижних конечностей (деформированные стопы, лишние пальцы);
    • «волчья пасть»;
    • асимметрия лица;
    • паралич лицевых мышц;
    • глухота;
    • пороки внутренних органов, в особенности сердца и почек;
    • нарушения в работе ЦНС, проявляющееся в неврологических и вегетативных расстройствах.

Синдром короткой шеи не сколько опасен сам по себе, так как с ним можно жить и работать, сколько могут быть тяжелы сопровождающие его побочные патологии.

Лечение синдрома короткой шеи

Патология определяется внешним осмотром и путем рентгенографии шейного и грудного отдела позвоночника.

Консервативное лечение

Врожденные аномалии развития консервативными методами не лечатся. Не исключение и синдром короткой шеи.

Все что можно сделать:

  1. Наблюдать за пациентом.
  2. Предотвращать дальнейшее развитие деформации в шейном отделе, учитывая повышенную опасность нервно-корешкового синдрома и ишемических явлений.
  3. Проводить обезболивающую терапию: при данной патологии НПВС малоэффективны; болевые симптомы снимаются анальгетиками и приборной физиотерапией.
  4. Назначать курсы массажа и корректирующей ЛФК, а также упражнений для исправления осанки.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится при появлении корешкового синдрома с постоянными сильными болями.

Метод выбирают, в зависимости от анатомической причины синдрома Клиппеля-Фейля:

  • При уменьшенной высоте или недостающих позвонках в шейный отдел позвоночника вставляют искусственный позвонок.
  • При сращивании позвонков проводят резекцию с разделением, после чего между позвонками вставляют трансплантат-диск.

Восстановление проводится аналогично, как после любой остеотомии:

  • Шею на один-два месяца иммобилизируют воротником Шанца.
  • После снятия воротника проводится длительная реабилитация.

Синдром короткой шеи и армия

Так как данное заболевание относится к врожденным аномалиям развития позвоночника, влияющим на его функции, на основании ст. 66, постановления Правительства РФ «Об утверждении Положения о военно-врачебной экспертизе», при функциональных позвоночных нарушениях разных степеней призывнику могут присвоить следующие категории годности к воинской службе:

  • Ограниченная категория годности дается при ограничении подвижности шеи менее 50% и умеренных болях:
    • больного могут не призвать в мирное время;
    • заменить обычную военную службу альтернативной;
    • деятельность и обязанности на военной службе могут быть облегчены (например, военный может быть освобожден от ежедневных физических занятий, марш-бросков )
  • Полная непригодность к военной службе устанавливается, если подвижность шейного отдела ограничена более, чем на 50%, и болевые симптомы выражены.

Определяет степень годности призывника военная врачебная комиссия.

Профилактика, прогноз и последствия синдрома короткой шеи

Профилактика данной аномалии невозможна, как и всех врожденных пороков развития.

Чаще всего врожденный синдром короткой шеи остается анатомической особенностью, особо не сказывающейся на жизнедеятельности человека.

Многие люди так и проживают всю жизнь, не догадываясь о том, что являлись носителями этой редкой болезни.

Тем более невелика угроза жизни при этой патологии, если только она не развивается одновременно с серьезными побочными явлениями, затрагивающим внутренние органы и ЦНС.

Самое частое осложнение при синдроме Клиппеля-Фейля — это шейный остеохондроз, причем он может проявляться очень рано. Поэтому люди с данным пороком должны заниматься профилактикой именно шейного остеохондроза.

Видео: Почему нельзя злоупотреблять воротником Шанца.

Синдром короткой шеи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Медицине известна редко встречающаяся патология, имеющая название синдром короткой шеи или синдромом Клиппеля-Фейля.

Данная статья позволит получить представление об этом заболевании и ответит на ряд вопросов.

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Причины синдром короткой шеи

Установленными на сегодняшний день причинами синдрома короткой шеи врачи называют:

  1. Генетический дефект хромосомы (изменение в 8, 5 и/или 12 хромосоме), получаемый ребенком еще в утробе матери. Данная патология возникает уже на восьмой неделе беременности. Медицина различает два вида наследования синдрома короткой шеи: аутосомно-доминантный (встречается чаще) и аутосомно-рецессивный.
  2. Травма позвоночника.
  3. Родовая травма.

[5], [6], [7], [8], [9]

Патогенез

Синдром короткой шеи имеет и другое медицинское название — синдром Клиппеля — Файля. Суть патогенеза данного заболевания заключается в аномальном сращивании между собой позвонков шеи и/или позвонков верхнего отдела грудной клетки.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Симптомы синдром короткой шеи

Синдром Клиппеля – Файля может легко распознать даже далекий от медицины человек. Симптомы синдрома короткой шеи проявляются следующие:

  1. Шея деформирована.
  2. Движение ограничено.
  3. Визуально – голова растет непосредственно из плеч (бревиколлис).
  4. Низкая граница начала волосяного покрова на голове.

Могут наблюдаться и другие редко встречающиеся признаки:

  1. Асимметрия лица.
  2. Сколиоз.
  3. Кожа шеи сморщена.
  4. Снижение слуха.
  5. Расщепление неба («волчья пасть»).
  6. Снижение мышечного тонуса.
  7. Перенапряжение мышц шейно – затылочной области.
  8. Лопатки расположены выше положенного нормой места.
  9. Полный или частичный паралич мышц.
  10. Искривление шеи.
  11. Боль в шейном отделе позвоночника.
  12. Крыловидные складки на шее.
  13. Расстройства нервно-психического характера (нарушения сна)..

Заметить первые признаки аномалии несложно. Визуально наблюдается отсутствие шеи, щеки «лежат» просто на плечах. Часто сочетается с болезнью Шпренгеля.

В процессе или после родов, акушер – гинеколог, принимающий роды, или врач – неонатолог, осматривающий ребенка, способны сразу распознать наличие у новорожденного синдрома короткой шеи.

Осложнения и последствия

Последствием данного дефекта может стать разрушение костной ткани шейного отдела, появление выраженной болевой симптоматики. Происходит пережатие или повреждение нервных корешков и кровеносных сосудов, что вызывает появление различных невралгических проблем и приводит к кислородному голоданию клеток мозга. Последствия синдрома короткой шеи могут проявиться и в ослаблении зрения или ухудшении слуха.

Читать еще:  Рекомендации по реабилитации после перелома пятки

Осложнениями синдрома короткой шеи являются:

  1. Сколиоз.
  2. Глухота.
  3. Офтальмологические проблемы.
  4. Аномалия развития нижних и верхних конечностей: деформация стопы, отсутствие локтевой кости, развитие дополнительной фаланги и так далее.
  5. Пороки развития внутренних органов, способные привести и к летальному исходу: порок сердца, патология почек и/или печени.
  6. Нарушение в работе центральной и периферической нервной системы.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Диагностика синдром короткой шеи

Врач – неонатолог еще при первом осмотре новорожденного способен предположить наличие аномалии. Диагностика синдрома короткой шеи заключается в проведении и анализе результатов ряда мероприятий:

  1. Выявление анамнеза заболевания, имеется ли у кого – то из семьи аналогичная аномалия.
  2. Осмотр невропатологом: наличие искривления шеи, уровень ее подвижности, анализ другой симптоматики.
  3. Генетическое исследование.
  4. Возможна консультация генетика, нейрохирурга.

Для установления полной клинической картины изменений в организме больного проводится и инструментальная диагностика, которая включает в себя:

  1. Рентгенографию шейного и верхнего грудного отдела позвоночника в прямом положении.
  2. Рентгенографию этой же области, но при максимально согнутом состоянии шеи и максимально выгнутом (спондилография).
  3. УЗИ внутренних органов:
    • Сердца – возможен дефект межжелудочковой перегородки.
    • Почек – возможно отсутствие одного из парных органов.
  4. ЭКГ.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Дифференциальная диагностика

Доктором проводится дифференциальная диагностика аномалии, исключающая заболевания, симптомом которого может быть синдром короткой шеи, но не вкладывающиеся в клиническую картину, результаты проведенных анализов и исследований.

Синдром Клиппеля — Фейля дифференцируется с такими патологиями:

  1. Сращение двух и более позвонков шеи.
  2. Анатомически маленький размер позвонков шеи.
  3. Отсутствие одного и более позвонков шеи.
  4. Комбинация форм признаков.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

К кому обратиться?

Лечение синдром короткой шеи

Лечением синдрома короткой шеи обычно занимается врач — остеопат. При диагностировании аномалии развития шейных позвонков нехирургические методы терапии малоэффективны, но в комплексное лечение все же входят:

  1. Для устранения болевого синдрома назначают один из препаратов с анальгезирующими характеристиками.
  2. Симптоматичное медикаментозное лечение.
  3. Лечебная физкультура, помогающая улучшить подвижность пораженной области позвоночника и повысить мышечный тонус.
  4. Массаж.
  5. Профилактическое или корректирующее ношение специального воротника (воротник Шанца).
  6. Физиотерапевтические процедуры (электрофорез, парафиновое прогревание).

Но основным и наиболее эффективным методом лечения синдрома короткой шеи является хирургическое вмешательство. В арсенале хирурга имеется методика коррекции аномалии — цервикализация по Бонола.

Суть лечения синдрома короткой шеи – не допустить разрушения шейных позвонков и последующего развития вторичных, порой необратимых, нарушений в организме человека.

Физиотерапевтическое лечение

Назначение физиотерапевтического лечение конечно не избавит больного от синдрома короткой шеи, но поможет улучшить ее подвижность, позволит активизировать кровообращение в данной зоне. Электрофорез оказывает на пораженный участок нервно-рефлекторное и гуморальное действие.

Суть процедуры заключается в проведении в пораженную зону организма при помощи малых электрических токов ионов лекарственного средства, которым пропитываются прокладки электродов. Проникая в каждую клетку, лекарство начинает воздействовать на биохимические процессы, протекающие в организме. В зависимости от фармакологической группы, к которой принадлежит препарат, происходит обезболивание, снятие воспалительного процесса и напряжения в мышцах.

Аппликации из парафина прогревают область шеи, активизируя кровоток, что улучшает метаболизм в структурах головного мозга. Такие компрессы, по назначению врача, можно проводить и в домашних условиях:

  1. Из клеенки изготовить шаблон для накладывания горячего парафина. Он должен покрывать зону воротника и шеи.
  2. Прогреть в духовом шкафу противень. Достать и на его поверхности разложить шаблон.
  3. В емкости на водяной бане подогреть парафин и нанести на приготовленную выкройку. Получившийся парафиновый воротник наложить на шейно – воротниковую зону больного, накрыв сверху шерстяным платком или одеялом.
  4. Процедура занимает от получаса до часа, в зависимости от рекомендации врача.

Оперативное лечение

Основным и наиболее действенным методом исправления нарушений анатомии шейных позвонков является оперативное лечение синдрома короткой шеи — цервикализация по Бонола.

При проведении данной операции хирургом удаляется I — IV ребра, в ряде случаев и надкостница. Операция проводится под общим наркозом. Специалист выполняет паравертебральный разрез, проходящий в промежутке между внутренним краем лопатки и остистым отростком позвоночника. Со стороны лопатки отсекается ромбовидная и трапециевидная мышца и резецируется I — IV верхнее ребро. Сначала такие действия проводятся с одной стороны позвоночника, затем с другой.

Место оперативного вмешательства на время заживления помещают в гипсовый корсет. По мере заживления его меняют на специальный воротник — головодержатель.

Профилактика

Проведение профилактики синдрома короткой шеи невозможно в силу наследственности патологии. Единственная рекомендация, которую может дать доктор – если в семье имеются близкие, страдающие данным аномалией, – проведение медико-генетического обследования пары, планирующей рождение малыша. Это позволит заранее оценить уровень риска появления на свет ребенка с синдромом Клиппеля – Фейля.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Прогноз

Если синдром короткой шеи не сопровождается пороками развития внутренних органов, прогноз благоприятен. Если же изменения затронули органы и системы организма, то дальнейшее состояние организма больного зависит от тяжести сопутствующих заболеваний.

[47], [48], [49]

Как лечить синдром короткой шеи

Синдром короткой шеи считается врожденным заболеванием. Если после рождения у ребенка есть какие-то отклонения от общепринятых норм, то опытный врач при медицинском осмотре сразу же обнаружит имеющуюся патологию. Необходимо знать первые симптомы данного отклонения и методы терапии.

Описание синдрома

Синдром короткой шеи (синдром Клиппеля-Фейля) – порок в развитии, проявляющийся сразу после рождения, характеризуется короткой шеей и ограничением в движении головы.

Название этого заболевания носит имена двух французских хирургов Клиппеля и Фейля, которые первыми обнаружили данную патологию у новорожденных в начале 20 столетия. Синдромом короткой шеи называется по своему клиническому признаку.

Данная аномалия развития относится к группе нарушений опорно-двигательного аппарата. Диагностировать заболевание не трудно, так как оно визуализируется уже сразу после рождения. При лечении в большинстве случаев используются консервативные методы.

Важно. К радикальным методам врачи прибегают только при наличии осложнений, которые могут сопровождаться ущемлением корешков спинномозгового нерва или стойким болевым синдромом.

Как выглядит

Синдром короткой шеи у грудничка – патология в развитии позвоночника, похожая на аномально короткую длину шейных позвонков, сильно отличающуюся от стандартной. На фото видно, что голова будто бы вросла в шею, визуально не видно просвета.

Подбородок при этом практически лежит на груди у малыша. При другой форме развития патологии шея может напоминать гармошку, тело ребенка абсолютно непропорционально и визуально шея не просматривается.

Врач во время первичного осмотра в роддоме может наблюдать сильно напряженные мышцы на затылочной части и приподнятые плечи. Дополнительные обследования могут определить проблемы с шейными артериями и сосудами, диагностировать нехватку кислорода в головном мозге.

Симптомы патологии у новорожденного

Родители, у которых родился малыш с синдромом короткой шеи, могут заметить, что щечки грудничка лежат на плечах, а иногда даже имеются затруднения во время прикладывания к груди во время кормления. Однако мамочки списывают это на особенности их ребенка и не придают большого значения таким признакам.

Диагностирует синдром короткой шеи у новорожденного врач-неонатолог, который при тщательном осмотре и обследовании выявляет следующие симптомы заболевания:

заниженная граница волосяного покрова,

  • область шеи отличается низкой активностью,
  • укороченная длина шеи,
  • ослабленные мышцы шейного отдела позвоночника,
  • лопатки и плечи деформированы, приподняты вверх,
  • срастание шейных позвонков, их нестандартный размер,
  • несоответствие нормы количества шейных позвонков,
  • беспокойный сон.
  • В медицинской практике не до конца установлены причины возникновения дефектов позвонков. Аномалия развития в первые минуты жизни определяется путем выкладывания малыша на живот. В немного приподнятом состоянии врач-акушер измеряет расстояние между плечами и началом волосяного покрова.

    В норме у ребенка этот параметр начинается от трех сантиметров. Также подсчитывается количество шейных позвонков, которое у всех людей равно семи. Симптомы и лечение синдрома короткой шеи у грудничков и старших детей практически идентичны в силу характерных особенностей растущего организма.

    Что такое гипоплазия позвоночной артерии?

    Узнайте, как лечить эпидурит позвоночника.

    Как проявляется у взрослого человека

    В более взрослом возрасте диагностировать синдром короткой шеи можно также визуально или по тем же имеющимся признакам, что и у новорожденных. Однако у взрослых симптомы могут проявляться в результате дегенеративных изменений.

    Очень часто у людей, страдающих подобной патологией, чей возрастной рубеж перешагнул за тридцать лет, наблюдается заметная нестабильность в движении позвоночника, а точнее в расположенных рядом с ним сегментов.

    В зрелом возрасте могут проявляться следующие симптомы аномалии:

    • деформация шеи,
    • ограниченность в движении,
    • бревиколлис – визуальное наблюдение роста головы прямо из плеч,

    начало волосяного покрова находится в непосредственной близости от плеч,

  • асимметричность лица,
  • наличие сколиоза,
  • кожа в области шеи сморщена и похожа на гармошку,
  • заметное ухудшение слуха,
  • расщепление неба как сопутствующее заболевание («волчья пасть»),
  • очень низкий мышечный тонус,
  • быстрая утомляемость мышц шейно-затылочной части,
  • приподнятые лопатки, их расположение значительно отличается от нормы,
  • искривление шеи или паралич мышц,
  • наличие болевого синдрома в шейном отделе позвоночника,
  • крыловидные складки в области шеи,
  • проблемы со сном, обусловленные нервно-психическими расстройствами.
  • Причины развития

    Врачи выделяют такие причины синдрома короткой шеи:

    1. Главной причиной возникновения данной патологии может послужить наследственность. Львиную долю ответственности за генетическую предрасположенность будущего ребенка к подобному заболеванию берут на себя родители (более 70 процентов), остальные 30 процентов – это влияние генетики родственников.
    2. Генетические отклонения могут начать развиваться и с восьмой недели беременности под влиянием многих факторов, которые еще не до конца изучены в медицине. Еще в утробе матери шейные позвонки плода начинают развиваться неправильно и становятся плотнее, чем у других нормально развивающихся эмбрионов.
    3. Причиной возникновения патологии может стать родовая травма, при которой шейный отдел позвоночника ребенка был деформирован.
    4. При естественном течении родов мышцы шеи ребенка могут растянуться. Во время прохождения родовых путей матери мышцы сильно растягиваются, а после рождения резко сжимаются. Такая ситуация обычно наблюдается при тяжелых родах, долгих схватках и длительном процессе выхода ребенка. Позвонки в результате не повреждаются, и патология лечится в основном массажем и растиранием.

    Способы лечения у детей

    Если у грудничка синдром проявился в результате родовой травмы и все позвонки на месте, то лечение проводится консервативными методами в первые месяцы жизни новорожденного:

    Использование воротника Шанца. Он фиксирует шейные позвонки и снимает с них нагрузку, при этом происходит освобождение зажатых артерий и нервов. При слабовыраженном синдроме воротник можно носить около часа в день, в других ситуациях его следует снимать только во время сна.

  • Лечебный массаж и специальные упражнения, направленные на расслабление напряженных мышц и растяжку шейных позвонков.
  • Парафиновые прогревания назначаются перед применением воротника Шанца. Тридцатиминутные процедуры способствуют расслаблению мышц, что необходимо при их фиксации воротником.
  • Важно. При правильном и своевременном проведении всех процедур, через три месяца шейные позвонки малыша могут прийти в норму.

    При серьезной форме патологии назначается хирургическое вмешательство, которое проходит в три этапа:

    • недоразвитые позвонки фиксируют при помощи специальных металлических штифтов,
    • недостающие позвонки восстанавливают искусственными дисками,
    • сросшиеся позвонки разделяют путем резекции и установки трансплантата.

    После проведенных манипуляций в течение двух месяцев носится воротник Шанца, после чего назначаются курсы массажа и ЛФК.

    Массаж

    Массаж при синдроме короткой шеи проводится опытным специалистом. Ребенок должен быть не голодным. Нельзя проводить массаж принудительно. Если малыш стал капризничать, необходимо прекратить все манипуляции. Комната для процедур должна быть хорошо проветрена и нагрета до 24 градусов.

    Сама техника массажа похожа на мягкие и нежные поглаживания, между которыми проводятся специальные упражнения на коррекцию шейного отдела позвоночника ребенка.

    Как лечится у взрослых

    Синдром короткой шеи у взрослых чаще всего лечится только путем назначения операции, потому что массажи и другие консервативные методы дают положительные результаты только у новорожденных и детей до подросткового возраста.

    Это обусловливается тем, что у маленьких детей мышцы еще формируются и они более эластичны. Шейные позвонки неокрепшего организма ребенка или младенца еще подвижны и поддаются изменениям.

    Врач назначает пациенту корректирующий ЛФК комплекс. Необходимо делать упражнения на исправления осанки. Все движения лучше выполнять под присмотром профессионального тренера.

    При возникновении дискомфорта от тренировок, нужно сразу прекращать занятия.

    Берут ли с таким диагнозом в армию

    По закону юноши призывного возраста при наличии функциональных нарушений позвоночного отдела могут рассчитывать на некоторые ограничения к военной службе и получение специальных категорий пригодности:

    • частичная непригодность к военной службе устанавливается при умеренно частых болевых синдромах и ограничении движения шейных позвонков до пятидесяти процентов,
    • в мирное время больной остается в запасе и не может быть призван,
    • призывник с патологией может выбрать альтернативную форму прохождения военной службы,
    • облегченная форма прохождения военной службы (отвод от усиленных физических нагрузок по медицинским показаниям).

    Важно. При более серьезных аномалиях развития юноша не может быть призван в ряды армии. Степень пригодности определяет военная врачебная комиссия.

    Прогноз и возможные осложнения

    Единственным и самым частым осложнением является шейный остеохондроз, профилактику которого можно делать уже с раннего возраста. Чтобы не допустить осложнения, нужно сразу начинать лечение синдрома и выполнять все рекомендации врача.

    Профилактические меры

    Профилактика данного заболевания невозможна, так как это врожденная аномалия развития или приобретенная во время родов. В большинстве случаев синдром короткой шеи на протяжении всей жизни человека остается его анатомической особенностью, которая не доставляет особого дискомфорта.

    Угрозу жизни представляют лишь сопутствующие заболевания, например, патологии ЦНС или поражение других органов.

    Узнайте, что такое синдром конского хвоста.

    Заключение

    Синдром короткой шеи в любой форме – диагноз достаточно серьезный, который не терпит самолечения. Своевременная терапия у специалиста и выполнение всех назначений поможет в разной степени восстановить утраченную функциональность позвонков и избавит от многих проблем в будущем.

    Синдром короткой шеи у грудничков

    Синдром короткой шеи у грудничков – патология, при которой шея имеет длину меньше стандартной нормы. Голова «сидит» на плечах практически не оставляя просвета, а подбородок соприкасается с грудью малыша. Патология может выглядеть так: шея внешне напоминается сжатую гармошку.

    Аномалия нарушает пропорции тела ребёнка, возникает иллюзия полного отсутствия шеи. Чаще всего сидром выявляется уже при первичном осмотре в роддоме. При этом заболевании мышцы затылка сильно напряжены, плечи подняты, а проходящие внутри шеи артерии и сосуды передавливаются. В связи с этим участки головного мозга недополучают необходимый кислород.

    Если патология не лечится с раннего возраста, то шея станет длинней без лечения, но синдром проявит свои негативные последствия в будущем. У новорождённого начинаются сильные мигрени, развивается ВСД (вегетососудистая дистония), возникают проблемы со зрением. Кроме того, из-за усиления нагрузки на позвонки происходит ее неправильное распределение на остальные отделы позвоночника. Это грозит в будущем сколиозом, остеохондрозом. В чём причина заболевания и как его вылечить?

    Причины патологии

    • Одной из причин врачи называют наследственность. В большинстве случаев на генетику влияют родители (70%), а другие родственники оказывают своё генетическое влияние на 30%.
    • Возможно возникновение патологии вследствие генетического отклонения. В этих случаях аномальное развитие плода начинается с 8 недель ещё в материнской утробе. Это явление называется среди врачей «синдром Клиппеля-Фейля». При нём позвонки шеи изначально плотней, чем у других новорождённых детей.
    • «Короткая шея» бывает результатом родовой травмы, деформировавшей шейный отдел ребёнка.
    • Мышцы шеи могли перерастянуться при прохождении по родовым путям матери. Обычно это происходит при длительных и тяжёлых родах, мышцы растягиваются больше нормы, а после рождения малыша рефлекторно сжимаются. При этом сами позвонки не повреждены.

    Клиническая картина

    Для подтверждения или опровержения диагноза врачами назначается рентген. А также врач визуально определяет «синдром короткой шеи» по ряду следующих признаков:

    • Низкое расположение линии роста волос. Она практически соприкасается с плечами.
    • На шее есть крыловидные складки
    • Расположение лопаток грудничка несимметрично. И расположены они выше, чем положено по нормативам.
    • Позвоночный столб новорождённого искривлён
    • Присутствуют патологии других органов.

    Если была травма, полученная при родах, то возникает ограничение подвижности шеи; ребёнок плохо спит и часто просыпается; грудничок капризничает; наблюдается повышенный тонус мышц шеи, прикосновение к ним вызывает боль. Вне зависимости от причины получения патологии врачи рекомендуют незамедлительно начать лечение, чтобы избежать в дальнейшем негативных последствий.

    Родители могут сами проверить есть ли заболевание у ребёнка или отсутствует. Для этого ребёнка выкладывают на живот, слегка приподнимая ему голову. При нормальном развитии позвонков должно быть семь, расстояние между плечами и линией роста волос не меньше 30 мм.

    Воротник Шанца

    Для коррекции патологии и её лечения врачами назначается ношение ортопедического воротника. Он помогает снять лишнюю нагрузку на шею и производит фиксацию шейного отдела грудничка. Выглядит бандаж, как круг, выполненный из поролона с липучками на краях. Высота воротника варьируется от 3 до 5 сантиметров. Надевается ортопедическое приспособление сразу, как только выявлено заболевание или когда ребёнку исполняется 1–2 месяца. Суть методики в освобождении артерий шеи, зажатых напряжёнными мышцами. Воротник способствует ликвидации кислородного голодания мозга, улучшая его кровоснабжение.

    Такую шину можно заказать по индивидуальным меркам или купить уже готовый бандаж в специализированном магазине. Подбирается шина с учётом веса ребёнка и после измерения объёмов его тела. В противном случае короткая шина, застёгнутая на края липучек, будет неплотно прилегать к шее, и крутиться, а длинная станет плохо держать шею. Использование воротника по неподходящим размерам не принесёт пользу при лечении.

    В слабовыраженных стадиях синдрома шина носится по 15–20 минут, 30 минут, часу или нескольких часов в сутки. А тем детям у кого «короткая шея» проявляется сильней, приспособление снимается только во время сна или носится сутками. Время лечения составляет от 2–4 недель до нескольких месяцев.

    Немаловажно правильное надевание шины. Делают это таким образом: вырез воротника располагается под подбородком, а застёжки располагаются сзади. Кроме того, шина не должна натирать нежную кожу малыша, но следует обеспечивать ее плотное прилегание. Между воротником и шеей при правильном надевании проходит палец взрослого. Дополнительно кожные покровы смазывают лосьоном, во избежание раздражения или натирания.

    Уход за шиной несложный: её стирают в прохладной воде детским мылом или порошком, полоскают и раскладывают на ровную поверхность для высыхания. Нельзя ускорять процесс сушки, располагая бандаж около радиатора, плиты, обогревателя. Он деформируется и перестанет выполнять нужные функции.

    ЛФК и физиотерапия

    Лечение «короткой шеи» выполняется комплексно: помимо ношения ортопедического бандаж рекомендуется производить массаж шеи и комплекс ЛФК.

    Такие меры помогают снять напряжение шейных мышц, усиливая эффект от воротника Шанца. Дополнительно ребёнку назначают сеансы электрофореза, которые проводят в амбулатории. На шейный отдел грудничка накладываются электроды в чехле, пропитанном лекарственными препаратами, и подают ток. Ионы лекарства проходят сквозь кожные покровы ребёнка и доходят до нужных клеток тела.

    Аппликации на основе парафина

    Парафиновые аппликации выполняются в домашних условиях. Назначаются они лечащим врачом.

    Важно, чтобы температура расплавленного парафина была не слишком горячей для нежной кожи ребёнка.

    • Из клеёнки подготавливаются выкройки для наложения аппликации на область шеи и воротниковой зоны.
    • Включаем духовку, ставим в него противень. Ждём, пока он нагреется, достаём из духовки и настилаем на него подготовленные выкройки из клеёнки.
    • Парафин нагревается в ёмкости на водяной бане, после чего его выливаем на выкройки для аппликации.
    • После остывания, накладываем компресс из парафину ребёнку. Сверху аппликация укрывается тёплым шарфом, одеялом, махровым полотенцем для сохранения тепла.
    • Длительность одной процедуры: 30–60 минут.
    • После снятия парафина кожа ребёнка смазывается кремом. Родители делают грудничку лёгкий массаж и надевают ему ортопедическую шину.

    СОВЕТУЮ ПОЧИТАТЬ ЕЩЁ СТАТЬИ ПО ТЕМЕ

    Автор: Петр Владимирович Николаев

    Врач мануальный терапевт, травматолог-ортопед, озонотерапевт. Методы воздействия: остеопатия, постизометрическая релаксация, внутрисуставные инъекции, мягкая мануальная техника, глубокотканный массаж, противоболевая техника, краниотерапия, иглорефлексотерапия, внутрисуставное введение лекарственных препаратов.

    Чем лечить миозит шеи

    Лечение шейного миозита в домашних условиях

    Жжение в шее, что это может быть?

    Подушка ортопедическая для шейного отдела позвоночника

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector