3 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Эмбриоипатогенез диафрагмальных грыж

Врожденная диафрагмальная грыжа

Врожденная диафрагмальная грыжа

Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.

При врожденной диафрагмальной грыже на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, и органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Наличие органов брюшной полости в грудной клетки ограничивает рост и развитие легких, что приводит к гипоплазии легких с уменьшением общего количества ветвей бронхов и артерий. На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого, однако контралатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой.

Частота встречаемости 1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1

Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%. Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений. Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.

Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:

  • Левосторонние около 80%
  • Правосторонние около 20%.
  • Двусторонние менее 1%.

Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладъевидный живот.

Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.

Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.

После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.

При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.

В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.

По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.

В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.

Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).

В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются, пока гипоплазированное легкое не восстановится.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

4.9. Пороки развития и заболевания диафрагмы 4.9.1. Диафрагмальные грыжи

Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. В от­личие от других грыж, они не всегда имеют грыжевой мешок.

У детей в основном выявляют врождённые грыжи — пороки раз­вития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальных грыж ко­леблется в больших пределах — от 1 на 2000 до 1 на 4000 новорождён­ных; при этом не учитывают большую группу мертворождённых с пороками развития диафрагмы.

Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе геста-ции, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов — брю­шинного и плевральных листков. Такие грыжи называют истинными. При ложных грыжах существует сквозное отверстие в диафрагме, об­разующееся в результате недоразвития плевроперитонеальной пере­понки или из-за разрыва её вследствие перерастяжения.

По происхождению и локализации диафрагмальные грыжи разде­ляют следующим образом (рис. 4-46).

I. Врождённые диафрагмальные грыжи:

диафрагмально-плевральные (ложные и истинные);

грыжи пищеводного отверстия.

II. Приобретённые грыжи — травматические.

Наиболее часто у детей возникают диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастерналь­ные грыжи встречают значительно реже, а френоперикардиальные, в сущности, можно считать казуистикой.

Парезы диафрагмы — отдельная нозологическая форма заболева­ния, не входящая в данную классификацию.

Диафрагмально-плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Чаще они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдают очень редко. Истинные грыжи могут занимать ог­раниченную часть диафрагмы, быть значительными и полными. В последних случаях, когда выявляют высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмаль-ной грыжи называют релаксацией диафрагмы.

При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего бывает ще-левидным, расположенным в рёберно-позвоночном отделе (грыжа

Бохдалека). В результате отсутствия грыжевого мешка при этих ви­дах диафрагмальных грыж происходит перемещение органов брюш­ной полости в грудную без ограничения, что чаще приводит к синд­рому внутригрудного напряжения. Подобная ситуация характерна и для истинных грыж, когда отмечают высокое стояние диафрагмы.

Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и раз­деляются на загрудинные и загрудинно-рёберные. Эти грыжи про­никают в грудную полость через истончённый в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу, которая больше распо­лагается справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей Морганьи.

Френоперикардиальная грыжа — ложная грыжа с дефектом, рас­положенным в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему перикарде. Через этот дефект петли кишок могут перемещаться в полость перикарда; иногда возможно обратное явление — вывихива­ние сердца в брюшную полость.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы разделяются на две большие группы — параэзофагеальные и эзофагеальные. Для пара-эзофагеальных грыж характерно смещение желудка вверх с его рас­положением рядом с пищеводом. При эзофагеальных грыжах пище-водно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже ме­няться в зависимости от положения ребёнка и объёма заполнения желудка.

Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объёмом органов, перемещённых в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При ди-афрагмально-плевральных грыжах часто встречают недоразвитие лёгких, пороки сердца, ЦНС и ЖКТ. Особая тяжесть определяется

степенью недоразвития лёгких и морфофункциональными наруше­ниями в них, приводящими к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением шунта «справа-налево» со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в лёгких за счёт функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тя­жёлыми пороками развития нередко рождаются мёртвыми или поги­бают вскоре после рождения.

Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфичес­кую симптоматику, хотя можно выделить два ведущих симптомоком-плекса: сердечно-лёгочные нарушения, возникающие при диафраг-мально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс при грыжах пи­щеводного отверстия диафрагмы.

При ложных диафрагмально-плевральных грыжах или истинных грыжах со значительным выбуханием грыжевого мешка в плевраль­ную полость, когда туда перемещается почти весь кишечник, клини­ческие проявления дыхательной недостаточности возникают рано. Сразу после рождения или через несколько часов развиваются одыш­ка и цианоз. Кожные покровы и слизистая оболочка тёмно-синего и даже «чугунного» цвета. Острая дыхательная недостаточность про­грессирует очень быстро. При осмотре помимо цианоза обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии этой половины. Очень характерный симптом — запавший ладьевидный живот. Пер-Куторно над соответствующей областью грудной клетки определяют тимпанит, при аускультации — резкое ослабление дыхания. Сердеч­ные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа же они громкие, что указывает на смещение сердца в здоро­вую сторону. Иногда через грудную стенку удаётся выслушать перис­тальтику перемещённых петель кишок и шум плеска.

При грыжах меньшего размера клинические проявления менее вы­ражены, респираторные нарушения в виде цианоза и одышки чаще развиваются при беспокойстве, крике, кормлении или изменении по­ложения ребёнка. Иногда ухудшение в состоянии возникает у детей ясельного и даже школьного возраста на фоне кажущегося полного здоровья, когда происходят ущемление стенки желудка в грыжевых

воротах или его заворот. При этом ребёнок жалуется на неопределён­ную боль в животе, появляются тошнота и рвота, постепенно усили­вается беспокойство.

При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при вы­пячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержи­мое составляет внедрившийся участок печени, клинические симпто­мы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных гры­жах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых кли­нических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые наруше­ния. Для их выявления следует проводить пробы с функциональны­ми нагрузками и дополнительные методы исследования.

При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непосто­янны, чаще их выявляют у детей ясельного или школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные неприятные ощу­щения в эпигастральной области. Иногда возникают тошнота и рво­та. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения для этого вида грыж нехарактерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. При помощи перкуссии и аускультации удаётся опре­делить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.

Читать еще:  Скорлупа яиц при переломе костей

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при эзофагеальной форме, клинические проявления связаны с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в результате на­рушения функции кардиального отдела пищевода (возникает реф-люкс-эзофагит). При параэзофагеальной форме симптомы заболева­ния часто связаны не с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы; возможны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения и сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи вы­являют случайно при рентгенологическом исследовании.

Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Наибольшее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные про­светления над всей левой половиной грудной клетки, обычно имею­щие пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выраже­на на периферии (рис. 4-47). Характерна изменчивость положения и

форм участков просветления и затенения, что можно видеть при срав­нении двух рентгенограмм, сделанных в разное время.

Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорож­дённых и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь зна­чительным, что при этом даже не удаётся выявить тень коллабиро-ванного лёгкого.

Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися пет­лями кишок. Обычно при истинных грыжах удаётся рентгенологи­чески проследить верхний контур грыжевого мешка, ограничиваю­щий пролабировавшие петли кишечника в грудную полость.

329 ❖ Хирургические болезни летского возраста ❖ Раздел П

Если состояние больного позволяет и существуют трудности в диф­ференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликис-тоз лёгкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести кон­трастирование ЖКТ сульфатом бария. При этом чётко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда быва­ет достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка.

При расположении истинной грыжи справа обычно её содержи­мым бывает часть печени, поэтому рентгенологически тень грыже­вого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающу­юся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т.е. создаётся впечатление наличия плот­ной округлой опухоли лёгкого, примыкающей к диафрагме.

Для дифференциальной диагностики можно использовать УЗИ и КТ. При парастернальной грыже диафрагмы выявляют тень полу­овальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевид­ными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжи как бы вклинивается меж­ду тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенологически от­личить парастернальную грыжу от френоперикардиальной не пред­ставляется возможным. При парастернальных грыжах для установления грыжевого содержимого проводят рентгеноконтраст-ное исследование ЖКТ с бариевой взвесью. Лучше начинать с ирри-гографии, так как чаще всего содержимым грыжи бывает поперечно-ободочная кишка.

Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия ди­афрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляют полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, на­ходящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контра­стное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа «пе­сочных часов», верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний — в брюшной, причём бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удаётся обнаружить лишь при контрастиро­вании ЖКТ.

Диафрагмальные грыжи

Диафрагмальной грыжей называют перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме или путем выпячивания истонченной диафрагмы (всей или только ее части). У детей возникают преимущественно врожденные диафрагмальные грыжи.

Развитие диафрагмы завершается к концу 2-го месяца внутриутробного развития( Рис.5. )

Рис. 5. Эмбриогенез диафрагмы.

Диафрагма находится в головном отделе на уровне ІІІ-V шейного сегмента. На 4- ой недели развивается ее вентральный отдел в виде складки, которая частично отделяет полость перикарда от плевральных мешков и брюшной полости, это соединительнотканная пластинка или примитивная диафрагма. Дорсальные отделы плевральной полости все еще соединяются с брюшной полостью. С конца 6-й недели на боковых и задних стенках туловища появляются складки (столбы Ускова), которые постепенно растут навстречу поперечной перегородке, срастаются с ней и образуют диафрагму. В конце 3-го месяца диафрагма постепенно опускается и занимает свое анатомическое положение.

В случае недоразвития столбов Ускова образовываются дефекты, которые чаще размещаются в дорсальной, реже — в ее центральной части. В зависимости от степени недоразвития столбов Ускова образовываются дефекты центральной части диафрагмы разной величины, иногда ее совсем нет.

Различают диафрагмальные грыжи истинные и ложные (Рис.6, 7) Рис.7. Ложные грыжи. Рис.6. Истинные грыжи.

Их образование зависит от времени прекращения развития диафрагмы. Если оно состоялось на раннем этапе, органы брюшной полости размешиваются непосредственно возле легкого, которое оказывает содействие гипоплазии легочной ткани. В случае позднего недоразвития органы из брюшной полости выпячиваются через дефекты в диафрагме с брюшиной и образовывают грыжевый мешок.

Классификация (С.Я. Долецкий, 1970) врожденных диафрагмальных грыж в зависимости от локализации грыжевых ворот и их размеров:

І. Грыжи собственно диафрагмы (43 %).

1. Выпячивание истонченной части диафрагмы (истенные грыжи):

а) выпячивание ограниченной части купола диафрагмы;

б) выпячивание значительной части купола диафрагмы;

в) полное выпячивание одного купола диафрагмы (релаксация).

2. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):

а) щелевидный задний дефект (грыжа Богдалека);

б) отсутствие одного купола диафрагмы (аплазия).

3. Переходная форма.

ІІ. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи) — 10 %:

ІІІ. Грыжи переднего отдела диафрагмы — 10 %:

а) передние грыжи (истинные грыжи) — парастернальная (щель Ларрея, отверстие Морганьи);

б) френоперикардиальные грыжи (ложные);

в) ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные).

Врожденная диафрагмальная грыжа возникает у одного новорожденного приблизительно на 3000 родов (без учета мертворожденных с пороками развития диафрагмы).

При всех видах диафрагмальных грыж той или иной степени органы брюшной полости перемещаются в грудную, вследствие чего возникает сдавливание легких и смещение сердца. Большей частью это желудок, сальник, тонкая и толстая кишки, часть печени, селезенка, реже почка.

В зависимости от размеров грыжевых ворот, их локализации, характера и величины перемещения органов брюшной полости могут нарушаться дыхание, пищеварение и сердечно-сосудистая деятельность. Для каждого вида грыжи характерные определенные симптомы. Клиническая картина при отдельных формах диафрагмальной грыжи не выражена. Чаще встречаются левосторонние диафрагмальные грыжи. Большинство больных (особенно новорожденные) госпитализируется к стационару через осложнение, которые возникают при ложных грыжах собственно диафрагмы, реже при ее релаксации. Прогноз в случае врожденной диафрагмальной грыжи у недоношенных новорожденных и детей с функциональной незрелостью организма неблагоприятный.

Большей частью диафрагмальная грыжа проявляется симптомами нарастающей асфиксии и сердечно-сосудистой недостаточности, которые возникают вследствие сдавливания легких и смещение средостения перемещенными в грудную полость петлями кишок, желудком и другими внутренними органами. Это состояние названо С.Я. Долецким «асфиктическим ущемлением».

Первым и наиболее характерным признаком есть прогрессивно нарастающая дыхательная недостаточность, цианоз, который, в отличие от сердечного, имеет перемежающийся характер, возникает в виде приступов, связанных с употреблением пищи или с плачем. Могут наблюдаться приступы кашля и одышки. Ребенок вялый, крик слабый. Возможные нарушения сердечной деятельности вследствие смещения сердца. Характерные также нарушения деятельности пищеварительной системы. Если весь желудок и большое количество петель кишок перемещаются в плевральную полость и растягиваются жидкостью и газами, то кроме одышки, цианоза и учащения пульса возникают также кашель, рвота и затруднение глотания. Живот запавший, ладьевидный в связи с отсутствием в нем органов брюшной полости.

Данные объективного исследования помогают в установлении диагноза. Во время обследования больного перкуторно определяют смещение сердца в сторону, противоположной грыжи, тимпанит, иногда притупления перкуторного звука, во время аускультации — отсутствие или ослабление дыхания. На противоположной стороне оно также ослаблено. Во время внимательных повторных выслушиваний удается определить перистальтические кишечные шумы.

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи довольно сложная вследствие разнообразия клинической картины. Решающее значение имеет рентгенологическое исследование с применением контрастного вещества (Рис.8).

Рис. 8. Рентгенологическая картина левосторонней ложной диафрагмальной грыжи (по Г.А. Баирову): а — прямая проекция; б — боковая проекция

Рентгенологическое исследование проводят в вертикальном положении. При этом обнаруживают смещение сердца в противоположную сторону, наличие заполненных газом кишечных петель, в брюшной полости кишечные петли не определяются. Во время контрастного исследования с йодлиполом, который вводят через зонд в желудок, через 2 часа контрастное вещество заполняет тонкую кишку и оказывается в грудной полости.

Дифференциальную диагностику врожденных диафрагмальных грыж необходимо проводить с другими заболеваниями, которые сопровождаются нарушениями дыхания: отечно-геморрагическим синдромом, лобарной эмфиземой или кистами легких, спонтанным пневмотораксом.

Тяжелейшим осложнением врожденной диафрагмальной грыжи есть ущемления. Появляются явления кишечной непроходимости, нарушается деятельность органов грудной клетки. Отсутствие вздутия живота затрудняет диагностику. Всегда надо помнить о диафрагмальной грыже и внутреннем ущемлении. Прогноз в случае развития ущемления диафрагмальной грыжи неблагоприятный. Поэтому показание к оперативному вмешательству независимо от возраста ребенка определяют после установления диагноза.

Врожденная диафрагмальная грыжа с асфиктическим ущемлением является абсолютным показанием к оперативному вмешательству.

Лечение новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей — одна из сложнейших проблем в хирургии вследствие сложной патофизиологии респираторных (дыхательных) нарушений, высокой летальности, серьезных осложнений в послеоперационном периоде, и тщательном уходе при дальнейшей реабилитации детей с этой патологией.

Успех лечения зависит от адекватного анестезиологического обеспечения: плана проведения ИВЛ в режиме нормовентиляции с гиперкапнией, экстракорпоральная мембранная оксигенация. При необходимости ингаляция оксида азота для снижения АО в системе легочной артерии. В последнее время у новорожденных при торакальных операциях применяется высокочастотная осциллоторная вентиляция легких (HFOV).

При диафрагмальной грыже проводят целенаправленное обследование ребенка и оперативное лечение, направленное на определение размеров дефекта диафрагмы, патологии органов грудной и брюшной полости, и пластике диафрагмы. Используют лапаротомический или торакотомический доступы.

В случае ущемления органов пищеварительной системы (при ложной диафрагмальной грыже) показанное срочное оперативное вмешательство. Дети, которым оперативное вмешательство по поводу истинной диафрагмальной грыжи не проводилось, отстают в физическом развитии, у них возникают трудные осложнения. Только операция обеспечивает нормальное дальнейшее физическое развитие ребенка. Операцию откладывают до стабилизации показателей гемодинамики, газообмена и адекватного диуреза. Предоперационную подготовку проводят на протяжении 12-32 ч. Объем оперативного вмешательства определяется сущностью порока развития.

Читать еще:  Сколько длиться межреберная невралгия по времени болезни нервов

Детям с истинной диафрагмальной грыжей проводят диафрагмопластику в виде трипликатуры, детям с щелевидным дефектом диафрагмы — подшивание диафрагмы к мышечному валику, а если он отсутствующий, — к ребрам (Рис. 9).

Рис. 9 Диафрагмопластика при ложных грыжах.

Если есть аплазия диафрагмы, необходимо проводить пластику с помощью сетчатого аллотрансплантата.

Учитывая большое значение внутрибрюшного давления в развитии гипоксии, легочной гипертензии, нарушений сердечной деятельности брюшная стенка может не зашиваться, образуя вентральную грыжу. Ю.П. Кукуруза, Е.Е. Лойко и др. (2007) кишечник покрывают силиконовой пленкой, фиксированной к брюшине, передней брюшной стенке. Релаксация мышц живота проводилась вертикальным вытяжением за швы, которые постепенно уменьшали размеры дефекта и разрешали удалить пленку и зашить рану на 6-8 сутки. Постепенно увеличиваются размеры брюшной полости, устраняется давление на диафрагму, улучшается гемодинамика.

Показатели общей летальности, по данным отечественных авторов (В.Ф. Шиш, О.О. Лосев, В.М. Грозди, О. Г. Момотов, 1999), составляют от 14 до 30%. Причинами смерти могут быть множественные пороки развития (тяжелые пороки сердца, почек, ЦНС), двусторонняя гипоплазия легких, глубокая недоношенность и функциональная незрелость организма, развитие сепсиса вследствие деструктивной пневмонии в гипоплазованом легком или генерализация внутриутробной инфекции, декомпенсированная сердечно-сосудистая недостаточность.

Цан и соавторы (2007, Германия) указывают, что по данным литературы рецидивы после лечения диафрагмовых грыж составляют от 20 до 80% и полностью зависят от техники операций. Среди 4-х разных методик (первичное ушивание, простая заплата, большая заплата и коническая) наиболее рационально применять способ конических заплат.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Диафрагмальные грыжи у детей

Грыжевое выпячивание в грудную клетку органов брюшной полости может возникать в пяти участках диафрагмы.
1. Наиболее часто отмечаются грыжи пищеводного отверстия, при которых в средостение пролабирует желудок.
2. Врожденный дефект в заднелатеральном отделе является результатом нарушения развития диафрагмы.
3. Аномальное прикрепление диафрагмы к грудине и прилежащим ребрам бывает причиной образования в этом участке отверстия, через которое кишечник может проникать в средостение.
4. Сочетание энигастральной грыжи пупочного канатика с ретростернальным дефектом в диафрагме и перикарде (пентада Кангрелла) приводит к грыжевому выпячиванию органов брюшной полости в перикард.
5. Истончение (вследствие недостаточного развития) сухожильной или мышечной части диафрагмы обусловливает ее эвентрацию.

К грыжевому выпячиванию содержимого брюшной полости в грудную клетку но тину эвенграции может также приводить паралич мышц диафрагмы в результате травмы диафрагмального нерва или при врожденном дефекте клеток переднего рога шейного отдела спинного мозга (С-3,4), как это бывает при болезни Верднига-Гоффмана.

Анатомия диафрагмы. Диафрагма представляет собой куполообразную фиброзно-мышечную перегородку, которая разделяет грудную и брюшную полости, играя принципиально важную роль в акте дыхания. Фиброзная часть диафрагмы (сухожильный центр) расположена больше кпереди, чем центрально, и занимает 35% всей ее поверхности.

Мышечный отдел состоит из (1) коротких мышечных волокон, начинающихся от мечевидного отростка, (2) части, идущей от 6 нижних ребер, (3) мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообразных связок, покрывающих соответственно пл. psoas и m. guadratus lumborum, (4) позвоночной части — ножек, идущих от первых трех поясничных позвонков (рис. 19-IA). У 80% людей существует диастаз между мышцами, идущими от латеральной дугообразной связки, и теми, что начинаются от реберной дуги. ‘Эта щель, покрытая фиброзной мембраной, носит название вертеброкостального или лзомбокостального треугольника (рис. 19-1 А, а). Богдалек установил, что слабость именно этого отдела является причиной возникновения врожденных заднелатеральных диафрагмальных грыж.

В норме в диафрагме имеются три наиболее «важных» отверстия: (1) полая вена проходит через сухожильный центр справа от средней линии; (2) пищеводное отверстие расположено слева от средней линии и слегка кзади от полой вены; и (3) аорта лежит на телах позвонков, ограниченная правой и левой ножками диафрагмы, пересекающимися спереди от нее. В литературе нет описаний случаев грыжевого выпячивания органов через отверстие аорты или полой вены, в то время как пролабирование желудка через пищеводное отверстие встречается часто, и частота эта с возрастом увеличивается.

Эмбриология диафрагмы. Диафрагма образуется из четырех закладок: (1) поперечная перегородка, (2) парные плевроперитонеальные мембраны на каждой стороне грудной стенки и средостения, (3) мезенхима, примыкающая к пищеводу, (4) врастание внутрь мышц из стенки туловища. Поперечная перегородка впервые становится видимой на 3-й неделе гестации (эмбрион 2 мм) и представляет собой мезенхимальное уплотнение, возникающее из перикарда. В это время развивающееся сердце расположено снаружи и кпереди от эмбриона.

Постепенно, с ростом вентральной полости оно занимает положение внутри грудной клетки (рис. 19-2). Поперечная перегородка по своему происхождению относится к уровню шейных сомитов, однако по мере удлинения дорсальных частей эмбриона возникает ее связь и с нижнегрудными позвонками. Поперечная перегородка дает начало большинству мембран, которые отделяют брюшную и плевронерикардиальную полости, однако она не распространяется к дорсальной стенке туловища.

Основание плевроперитонеальных мембран перемешается каудально, пока не достигает 11-го и 12-го ребер сзади. Полное отделение плевральной и перитпнеальной полостей происходит в начале 8-й недели гестации (эмбрион 19— 20 мм). Поперечная перегородка, медиастинальная мезенхима и плевроперитонеальные мембраны соединяются вместе. В последнюю очередь они сливаются в том участке, который носит название плевроперитонеального канала.

Врожденная диафрагмальная грыжа возникает в случае персистирования этого канала, что приводит к формированию дефекта п заднелатеральной части диафрагмы, встречающегося слева в 5 раз чаще, чем справа, поскольку правый плевроперитонеальный канал, благодаря расположенной там печени, закрывается быстрее.

Мышцы диафрагмы могут развиваться из трех источников, прежде всего — из миобластов, образующих стенку туловища. По мере развития грудной клетки эта стенка отделяется от внутреннего абдоминального слоя мышц, которые затем мигрируют, образуя диафрагму. Данным процессом можно объяснить, почему в грудной клетке существуют только два межреберных мышечных слоя, в то время как в брюшной стенке — гри.

Некоторые эмбриологи считают, что миобласты развиваются in situ внутри эмбриональных диафрагмальных мембран. И, наконец, высказывается еще одно предположение о том, что миобласты имеют «шейное» происхождение, сопровождая диафрагмальный нерв в качестве компонента диафрагмального «опускания» в процессе дифференциации.

Эмбриогенез заднелатеральной диафрагмальной грыжи и легочной гипоплазии. Заднелатеральные диафрагмальные грыжи очень широко варьируют как по размерам, так и по локализации. Это лишний раз подтверждает предположение, что причиной возникновения данного порока могут быть самые разнообразные нарушения эмбриогенеза, а также слияние как одной, так и всех диафрагмальных закладок.

Отверстие иногда представляет собой маленькую щель с широким реберным ободком диафрагмы (рис. 19-1 В, b, 19-3), а в других случаях это полное отсутствие диафрагмы, в том числе ее иожек, т. е. картина агенезии всех четырех компонентов грудобрюшной перегородки (рис. 19-1D). В норме плевроперитонсальиое отверстие должно закрываться на 8-й неделе гестации. Кишечник же начинает быстро удлиняться уже на 5-й неделе. В связи с небольшим пока объемом брюшной полости от выпячивается в пупочный канатик.

Простая U-образная первичная кишечная петля с желточным стебельком (дивертикул Меккеля) на верхушке быстро удлиняется и поворачивается против часовой стрелки. К 10-й неделе гестации, через 2 недели после закрытия плевронеритонеального отверстия, брюшная полость увеличивается настолько, что удлиненные кишечные петли имеют возможность возвратиться в живот и продолжать там ротацию против часовой стрелки вокруг брыжейки.

Если дефект в диафрагме персистирует, кишечник может выпячиваться в грудную клетку. Мы проводили с помощью ультразвука исследование плодов с врожденной диафрагмальной грыжей во время 2-го и 3-го триместра гестации. В некоторых случаях выпячивание кишечника в грудную клетку было преходящим, а именно — при первичном осмотре грудная клетка была заполнена кишечными петлями, а через неделю или позже кишечника там уже не было. Вероятно, это соответствует тем известным наблюдениям из клинической практики, когда при рождении на рентгенограммах в грудной клетке нет органов брюшной полости, несмотря на наличие значительного дефекта диафрагмы, но затем, через несколько месяцев или лет, развивается грыжевое выпячивание.

Если грыжа возникает рано в фетальном периоде, то неизбежно имеется мальротация или отсутствие фиксации средней кишки, в то время как при развитии выпячивания в поздние сроки гестации или после рождения отмечается нормальная фиксация брыжейки к задней брюшной стенке. Естественно, что при завершенном процессе ротации кишечника и фиксации брыжейки, в грудной клетке расположено меньшее количество кишечных петель.

Степень развития легкого — один из ключевых моментов, определяющих выживаемость при залив-латеральных диафрагмальных грыжах. На 26— 33-й дни гестации (4,0—4,5 мм) из передней кишки образуется дивертикул трахеи, который расщепляется на два легочных зачатка. Последующее развитие дыхательных путей проходит через несколько фаз: железистую, каналикулярную и терминальную мешотчатую или альвеолярную. В железистой фазе (от 52-го дня ло конца 16-й недели) в результате дихотомического деления концевых зачатков формируются бронхолегочные сегменты.

Они выстланы кубическим эпителием благодаря чему гистологически напоминают железу. Между 10-й и 16-й неделями гестации дихотомическое деление прогрессирует и теперь уже образуются не 4. а минимум 15 ветвей в верхней доле и 25 бронхиальных ветвей в язычковом сегменте и нижней доле.

Пороки развития диафрагмы у новорожденных

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Эмбриология. Диафрагма формируется из 4-х различных структур-поперечной перегородки, дорсальной пищеводной брыжейки, плевроперитонеального канала и межреберных мышц. В результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы. Органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возращения кишечника в брюшную полость (9-10 недель гестации).[2]

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

• Консультация клинического фармаколога

Изменений в лабораторных анализах, специфичных для данного порока как правило, не бывают.

Сочетание с пороками развития других органов и систем до 50%, из них 20%- врожденные пороки сердца, 10,7%- пороки Ц.НС. и мочевыделительной системы, 10-12% являются составной частью различных наследственных синдромов (пентадаКантрелла, синдром Фринсе де Ланге и др). Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16%.

Для прогноза заболевания необходимо определение фракции выброса и массы миокарда левого желудочка. Важна также оценка степени развития легочных артерий с помощью индекса Nakata или модифицированного индекса McGoon (отношение суммы диаметров правой и левой легочных артерий к диаметру нисходящей аорты на уровне диафрагмы), так как отмечено, что при индексе менее 1,3 летальность среди пациентов достигает 100%.

Читать еще:  Что дает лечебная физкультура при остеохондрозе грудного отдела позвоночника

Дифференциальный диагноз

Ложная диафрагмальная грыжаКАМЛОпухоль средостения (нейробластома)Легочная секвестрацияБронхогенная кистаВрожденная лобарная эмфизема
При даче контрастного вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить месторасположения петель кишечника.В зоне поражения тонкостенные воздушные кисты.Тень (анэхогенная) с четкими контурами с локализацией в переднем или заднем средостенииОтсутствие анэхогенного образования в структуре пораженного участкаИзолированное анэхогенное образование в структуре лёгкого, не сопровождающей повышение эхогенности окружающей тканиПерерастяжение легочной паренхимы без деструкции

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цель лечения: нормализация функции сердечно-легочной системы и погружение органов в брюшную полость с восстановлением целостности диафрагмы.

• Сократить до минимума все инвазивные и другие процедуры, связанные с внешним воздействием на ребенка (санацию трахеи и др.), так как они могут спровоцировать легочную вазоконстрикцию

MAP- среднее давление в дыхательных путях

— осуществление инфузионной терапии, введение инотропных и вазоактивных, седативных препаратов (смотрите ниже)

Ингаляция оксида азота [4,9] используется для снижения легочного сосудистого сопротивления пациентов, которые плохо отвечают на механическую вентиляцию легких и заместительную терапию сурфактантом. Молекула оксида азота NO продуцируется эндогенно при взаимодействии фермента нитроксидсинтетазы и аргинина, что ведет к вазодилатации. Ингаляция оксида азота позволяет достичь селективнойвазодилатации сосудов легких. Доза iNO подбирается от 1 до 20 ppm до получения клинического эффекта. Продолжительность не более 7 сут. При положительном эффекте (улучшение оксигенации и степени легочной гипертензии) концентрацию NO снижают ступенчато до 5 ppmв первые 4-6 часов. Далее снижение на 1ppm медленно, в течении 1-5 сут. критериями отмены ингаляции NO является РаО2 более 50-60 мм.рт.ст. при FiO2 менее 0,6 и концентрация NO, равной 1ppm в течении 60 мин.Перед разъединением с контурам пациента необходимо увеличить FiO2 на 10-15%.При ингаляции оксид азота возможно образование метгемоглобина: его уровень в крови не должен превышать 2,5%. (D)

Эмбриоипатогенез диафрагмальных грыж

ГлавнаяВидео урокиКниги
Хирургия:
Анестезиология
Хирургия
Детская хирургия
Общая хирургия
Оперативная хирургия
Переливание крови
Сочетанная травма
Советы хирургам
Травма и хирургия кисти
Эндохирургия
Торакальная хирургия:
Хирургия груди
Хирургия пищевода
Хирургия легких
Фтизиохирургия
Хирургия туберкулеза
Хирургия рака легкого
Торакопластика
Травма грудной клетки — груди
Книги по торакальной хирургии
Хирургия живота:
Хирургия живота
Колопроктология
Неотложная абдоминальная хирургия
Хирургия печени
Хирургия pancreas
Хирургия желудка
Хирургия толстой кишки
Хирургия прямой кишки
Хирургия селезенки
Травма живота
Книги по хирургии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум

Советы при врожденной диафрагмальной грыже

1. Какие типы врожденной диафрагмальной грыжи наиболее распространены?

Известны 3 типа диафрагмальной грыжи — заднебоковая (грыжа Бохдалека (Bochdalek)), парастернальная (грыжа Морганьи) и центральная (френо-перикардиальная)). Грыжа Бохдалека — наиболее частый вариант, она встречается в 80% случаев. Вследствие заднебокового дефекта диафрагмы кишечник перемещается в грудную клетку, легкое сдавливается и развивается его гипоплазия.

2. Какова клиническая картина врожденной диафрагмальной грыжи?

Основной симптом врожденной диафрагмальной грыжи — нарушения дыхания. С рождения или в первые часы жизни у новорожденного возникает тяжелая одышка, втяжение межреберий на вдохе, цианоз. При объективном осмотре выявляется резкое ослабление дыхательных шумов на стороне поражения. Топы сердца лучше выслушиваться па противоположной ему стороне. Из-за того, что новорожденный дышит с усилием, воздух проникает в кишечник. Последний расширяется и еще больше нарушает дыхание.

Предоставленная естественному течению диафрагмальная грыжа приводит к смещению средостения, нарушению венозного возврата и сердечного выброса.

3. Что подтверждает диагноз диафрагмальной грыжи?

Диагноз диафрагмальной грыжи подтверждается обнаружением на рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции множественных петель кишечника, наполненных газом, на стороне грыжи. Однако, если рентгенография делается до того, как воздух проник в кишечник, выявляются только смещение средостения, необычное расположение сердца и затемнение в одной половине грудной клетки.

Для подтверждения диагноза рентгенографию повторяют после введения через пазогастральный зонд воздуха или контрастного вещества.

4. Какие пороки развития сопутствуют врожденной диафрагмальной грыже?

В 50% случаев диафрагмальной грыжи имеются сопутствующие пороки развития. При множественных тяжелых сопутствующих пороках выживает менее 10% больных. В случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа выявляется еще во внутриутробном периоде (до 25 недель беременности), пороки развития часто бывают потенциально смертельными.

Кроме незавершенного поворота кишечника и гипоплазии легких, особенно часто встречаются пороки сердца (63%), далее по частоте следуют пороки мочевых путей и половых органов (23%), желудочно-кишечного тракта (17%), центральной нервной системы (14%) и дополнительные пороки легких (5%).

Врожденная диафрагмальная грыжа слева

5. Какие терапевтические мероприятия должны предшествовать транспортировке ребенка и операции?

Возможно, самой простой и наиболее эффективной паллиативной мерой является декомпрессия желудка путем постановки пазогастрального зонда. Она предотвращает дальнейшее растяжение кишечника и улучшает легочную вентиляцию. Эндотрахеальная интубация позволяет обеспечить адекватную легочную вентиляцию и оксигенацию. Кроме того, она также предотвращает дальнейшее растяжение кишечника.

Так как гипоплазия легких предрасполагает к их баротравме, давление на вдохе не должно превышать 30 мм ртутного столба. Адекватность ИВЛ обеспечивают за счет увеличения частоты дыхания до 40-60 в 1 минуту. Кроме того, необходимо обеспечит венозный доступ, достаточное введение жидкости и коррекцию ацидоза.

6. Что такое период мнимого благополучия?

В то время как 65% детей с врожденной диафрагмальной грыжей рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения, у 25% этот порок развития диагностируется после 28 дней жизни. Дети, у которых симптомы врожденной диафрагмальной грыжи развиваются после первых 24 часов жизни, выживают почти в 100%. Тяжесть нарушений дыхания зависит от степени гипоплазии легких. Отсутствие или слабая выраженность дыхательных нарушений у новорожденного свидетельствует о достаточном, совместимом с жизнью объеме легких.

Период мнимого благополучия — это тот отрезок времени, в течение которого у новорожденного вентиляция легких и оксигенация остаются адекватными без интенсивной терапии. Несмотря па последующую декомпенсацию, наличие этого периода свидетельствует о совместимой с жизнью функции легких.

7. Каковы принципы хирургической коррекции врожденной диафрагмальной грыжи?

До операции необходимо добиться стабилизации состояния ребенка. Оптимальный срок операции не установлен. Врожденная диафрагмальная грыжа вызывает физиологические нарушения в легких, которые сами по себе восстановление целости диафрагмы не устраняют, так что нет необходимости производить ее экстренно. В кооперативном исследовании современного состояния проблемы хирургической коррекции врожденной диафрагмальной грыжи Кларк с соавторами установили, что средний возраст, в котором она производилась, превышал 1 сутки жизни.

В случаях, когда применялась экстракорпоральная мембранная оксигенация, возраст составил 170 часов, в остальных — 73 часа. Применяют как трансабдоминальный, гак и трансторакальный доступ. Трансабдоминальный доступ предпочтителен по следующим соображениям:
(1) он облегчает возвращение внутренних органов в брюшную полость;
(2) позволяет устранить дефект диафрагмы при достаточном обзоре и без натяжения;
(3) облегчает выявление и коррекцию сопутствующих пороки развития, в том числе нарушающих проходимость кишечника и
(4) если первоначальные размеры брюшной полости недостаточны, чтобы вместить внутренние органы, позволяет увеличить их или создать грыжевой мешок брюшной стенки с помощью лоскута-протеза.

Трансторакальный доступ используют в основном при рецидивирующей диафрагмальной грыже и у детей старше 1 года.

8. Каково самое опасное осложнение врожденной диафрагмальной грыжи? Устранимо ли оно, и как?

При врожденной диафрагмальной грыже одно или оба легких гипопластичны. Их кровеносная система развита недостаточно. Артерии имеют утолщенный мышечный слой и обладают повышенной реактивностью. Без коррекции врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка быстро возникает персистирующий фетальный тип кровообращения, что представляет собой наиболее опасное осложнение.

Персистирование фетального тина кровообращения обусловлено длительным повышением давления в легочной артерии. Происходит сброс крови, минуя легкие (право-левый шунт). Неоксигенированная кровь возвращается в большой круг кровообращения через открытый артериальный проток и открытое овальное окно. Персистирование фетального типа кровообращения приводит к гипоксемии, глубокому ацидозу и шоку. Пусковым механизмом его формирования является ацидоз, гиперкапния и гипоксия, оказывающие на кровеносные сосуды легких резкое сосудосуживающее действие.

Для предотвращения развития персистирующего фетального типа кровообращения используют следующие мероприятия:
а) Мониторинг оксигенации крови или взятие проб артериальной крови на предуктальном (из артерий правой руки) и постдукталыюм (из артерий ног) уровне, выявляющий сброс неоксигепироваппой крови в большой круг кровообращения.
б) Оптимальный для предотвращения гиперкапнии режим ИВЛ с высокой частотой дыхания и низким давлением на вдохе; достаточное введение седативных препаратов, при необходимости — применение миорелаксантов.
в) Адекватную искусственную вентиляцию легких газовой смесыо с высоким, как правило 100%, содержанием кислорода, позволяющую избежать гипоксемии.
г) Восстановление перфузии тканей путем достаточного введения электролитных растворов или крови, инотропных препаратов и бикарбоната натрия, устраняющее метаболический ацидоз.

Если эти мероприятия не дают эффекта, их дополняют введением препаратов, расширяющих артерии малого круга кровообращения (окись азота путем ингаляции, внутривенно присколин (priscoline) или простогландина E2); высокочастотной искусственной вентиляцией легких и, наконец, прибегают к экстракорпоральной мембранной оксигенации. Кроме того, осложнения включают баротравму легких и пневмоторакс и кровотечение, особенно при использовании экстракорпоральной мембранной оксигенации.

9. Каков уровень выживаемости при врожденной диафрагмальной грыже?

Общий уровень выживаемости — 60%. Уровень выживаемости определяется, в основном, степенью гипоплазии легких и наличием тяжелых сопутствующих пороков развития. У детей, не имевших в первые дни жизни тяжелых нарушений дыхания, уровень выживаемости приближается к 100%. В тех клиниках, где применяются такие методы интенсивной терапии, как экстракорпоральная мембранная оксигенация или ингаляции окиси азота, уровень выживаемости не выше, чем в остальных.

В Мичиганском университете (University of Michigan) после введения в практику экстракорпоральной мембранной оксигенации общий уровень выживаемости снизился с 75% до 59%. При использовании специальных критериев для группы больных, которым она проводилась, установлено, что этот метод повышает на 27% выживаемость больных, ранее считавшихся неизлечимыми.

10. Играют ли какую-либо роль в лечении врожденной диафрагмальной грыжи внутриутробные вмешательства?

Пока внутриутробная хирургическая коррекция врожденной диафрагмальной грыжи не вышла за рамки эксперимента. В 1997 г в проспективном исследовании установлено, что она не улучшает прогноза по сравнению с общепринятой постнатальной хирургической коррекцией. Его авторы считают, что коррекцию пренатально диагностированной врожденной диафрагмальной грыжи надо производить постнатально, так как открытая внутриутробная хирургическая коррекция не улучшает исхода и не повышает выживаемости.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector