19 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Этиология и патогенез анкилозирующего спондилоартрита

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) относится к числу относительно часто встречающихся ревматологических заболеваний, представляет собой хронический воспалительно-дегенеративный процесс в межпозвоночном суставном аппарате чаще поясничной и крестцово-подвздошной области с развитием межпозвоночного анкилоза и является причиной стойкой утраты трудоспособности и инвалидизации больных.

Этиология и патогенез болезни Бехтерева

Этиология болезни Бехтерева до сих пор остается не до конца изученной. Определенная роль отдается антигену В27 гистосовместимости HLA, а также инфекционному фактору. Однако избирательность возникновения заболевания пока не находит какого-либо научного объяснения.

Патогенез болезни Бехтерева опирается на роль антигена В27 гистосовместимости HLA в ее возникновении. Выдвинуты три теории патогенеза:

  • теория молекулярной мимикрии (антигены ряда микроорганизмов (в частности бета-гемолитического стрептококка группы А) обладают схожей с антигеном В27 молекулярной структурой. Из-за этого Т-лимфоциты могут распознавать последний как чужеродный, запуская этим самым каскад патологических реакций, которые, в свою очередь, лежат в основе манифестирования болезни Бехтерева);
  • рецепторная теория (антиген В27 в комплексе с рядом вирусных антигенов формирует повреждающие ревматогенные цитоиммунные комплексы, которые могут вызывать патологические реакции, обуславливающие клинику болезни Бехтерева);
  • теория измененного антигена В27 (инфекционные агенты ряда микроорганизмов могут приводить к изменению качественного молекулярного состава антигена В27, что дает повод для активации Т-лимфоцитов с целью элиминации его измененного варианта).

Предложено множество классификаций болезни Бехтерева. Наиболее часто используемые: по клинической форме и по течению.

Клиника болезни Бехтерева

Клиническая картина болезни Бехтерева определяется клинической формой заболевания:

  • центральная (поражение позвоночника);
  • периферическая (поражение позвоночника и крупных суставов конечностей, например, коленных);
  • висцеральная (во многом схожа с висцеральной формой ревматоидного артрита. Поражается позвоночник и внутренние органы (сердце, почки и др.));
  • скандинавская (поражение позвоночника и мелких суставов кистей).

Классическое течение болезни Бехтерева подразумевает под собой постепенное начало в молодом возрасте (20-30 лет). Нередко первыми симптомами заболевания могут стать постоянная общая слабость, похудание, снижение аппетита. Начальные специфические признаки болезни Бехтерева представлены обычно сакроилеитом. При этом происходит чаще двустороннее воспаление крестцово-подвздошных сочленений. Больные жалуются на постоянные ноющие боли внизу спины и в ягодичной области, особенно сильные по ночам. Другим постоянным симптомом болезни Бехтерева является скованность в пояснице, наиболее выраженная в утренние часы сразу после пробуждения и прекращающаяся после физических нагрузок, горячих ванн. При этом подвижность поясничного отдела позвоночника заметно снижена, поясничный физиологический изгиб постепенно теряет свою выраженность.

Воспалительный процесс при болезни Бехтерева имеет восходящий характер. Начиная с крестцово-подвздошных сочленений в патологические изменения постепенно вовлекаются вышележащие отделы позвоночника. Как реакция на воспалительный процесс наблюдается гипертонус мышц спины, особенно мышцы, выпрямляющей позвоночник. Это, в свою очередь, обуславливает исчезновение физиологических изгибов в пояснично-крестцовой области. Кардинальным образом меняется осанка больных. Формируется так называемая «поза просителя» (грудной кифоз в сочетании с переразгибанием шейного отдела позвоночника). В конце концов, воспалительно-дегенеративные изменения в суставном аппарате позвоночника приводят к анкилозу межпозвонковых сочленений.

Нередко в патологический процесс вовлекаются периферические суставы. Чаще всего страдают тазобедренные, плечевые и коленные суставы. При болезни Бехтерева они поражаются симметрично и в конечном итоге также анкилозируются. Поражение мелких суставов в сочетании с поражением позвоночника (скандинавская форма болезни Бехтерева) наблюдается реже.Наиболее тяжелой с прогностической точки зрения является висцеральная форма болезни Бехтерева. Органами-мишенями в данном случае наиболее часто выступают почки и сердце. Почечная патология при болезни Бехтерева представлена амилоидозом почек с нарастанием клиники хронической почечной недостаточности в поздних периодах заболевания. Поражение сердца не однотипно у разных больных. Могут быть дегенеративные изменения клапанов с развитием митральной и аортальной недостаточности; нарушения ритма по типу синусовой тахикардии и/или атриовентрикулярных блокад. Перикардит при болезни Бехтерева – явление нечастое, но если он имеет место, то всегда протекает очень тяжело.

Болезнь Бехтерева характеризуется вариантностью течения. Различают:

  • медленно прогрессирующий вариант;
  • медленно прогрессирующий вариант с эпизодами обострения;
  • быстро прогрессирующий вариант с быстрым переходом воспалительно-дегенеративных изменений в анкилоз;
  • генерализованное течение по типу сепсиса (при висцеральной форме болезни Бехтерева).

Диагностика болезни Бехтерева

Диагностика болезни Бехтерева комплексная. Осмотр, выяснение жалоб и сбор анамнеза позволяют определить ориентировочный тип заболевания. Общий осмотр и объективное исследование функций опорно-двигательного аппарата дает данные о вовлеченности тех или иных суставов в патологический процесс, дает представление о масштабах поражения позвоночника.

Диагностические критерии болезни Бехтерева Римского международного конгресса (1961):

  1. Клинические:
    • боль и скованность в крестце не менее 3 месяцев, не облегчаемая отдыхом;
    • боль и скованность в грудном отделе позвоночника;
    • ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки;
    • ограничение движений в поясничном отделе позвоночника;
    • ирит во время обследования или в анамнезе.
  2. Рентгенологические:
    • двусторонний сакроилеит.

Биохимический анализ крови: повышение СОЭ до 40-60 мм/ч, повышение концентрации острофазовых белков, серомукоида. Ревматоидный фактор не обнаруживается.

Лечение болезни Бехтерева

Лечение болезни Бехтерева консервативное и хирургическое (при наличии анкилоза пораженных суставов).

Консервативное лечение:

  • медикаментозное (НПВС, иммуномодуляторы, цитостатики, глюкокортикостероиды);
  • физиолечение, ЛФК;
  • санаторно-курортное лечение.

Хирургическое лечение: протезирование анкилозированных суставов.

Ольга 17 Августа 2011 Надеюсь, пользователи интернета, прочитавшие эту статью, расскажут и предостерегут от мошенников своим пожилых близких, ведь сумма, которую требуют за установку «льготного фильтра» равна сумме пенсии, а приходят мошенники как раз в числах, когда пенсия уже должна быть получена и хранится в бабушкиной шкатулке, кроме того, если денег не хватает, наглые продавцы предлагают занять недостающую сумму у соседей или родственников. А бабушки — люди ответственные и добропорядочные, они сами голодать будут, но долг за ненужный фильтр выплатят. вася 18 Апреля 2012 оприделитесь с местонахождем на карте

Этиология и патогенез анкилозирующего спондилоартрита

Этот раздел не завершён.

Прогноз заболевания условно неблагоприятный, своевременное и адекватное лечение лишь замедляет развитие болезни, и повышает качество жизни, но при этом не устраняет причину развития заболевания. С течением времени больной стойко утрачивает трудоспособность и может рассчитывать на получение группы инвалидности.

Выдающиеся личности, больные болезнью Бехтерева

В этом разделе не хватает ссылок на источники информации.
  • Советский писатель Николай Островский, автор романа «Как закалялась сталь»
  • Профессиональная теннисистка Татьяна Головин;
  • Член Российской Академии наук Сергей Лукьянов;
  • Чемпион мира по шахматам Владимир Крамник;
  • Чешский писатель Карел Чапек[1] .
  • Премьер министр Норвегии Йенс Столтенберг;
  • Тренер сборной Англии по футболу в 1947—1963 годах Уолтер Уинтерботтом;
  • Гитарист группы Mötley CrüeМик Марс;
  • Бывший капитан английской команды по игре в крикет Mike Atherton;
  • Бывший австралийский игрок в крикет Michael Slater;
  • Британский комедиант Lee Hurst;
  • Канадская радиозвезда Mike Stafford;
  • Бывший автор и редактор «Saturday Review» Norman Cousins;
  • Бывший шотландский игрок в snooker Chris Small;
  • Бывший игрок в бейсбол Rico Brogna;
  • Ed Sullivan;
  • Тайваньский музыкант Jay Chou;
  • Лидер иркутской группы «Принцип неопределенности» Вадим Мазитов;
  • Лидер харьковской группы «Разные Люди» Александр Чернецкий;
  • Миллиардер Аристотель Онасис;
  • Российский социолог и политолог Александр Тарасов[2][3] ;
  • Поэт, палиндромист Дмитрий Авалиани.

Примечания

  1. Trnavsky K., Sabova L. (1992). «Karel Capek-Czech writer, sufferer from ankylosing spondylitis.». Clin Rheumatol.11 (3): 337-40. PMID 1458780.
  2. Erlich R. Soviet Dissidents. Gone with the wind of change // Chicago Tribune. — 11.11.2001.
  3. Тарасов А. Н.Возвращение на Лубянку: 1977-й // Неприкосновенный запас. — 2007. — № 2.

Ссылки

Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое «Анкилозирующий спондилоартрит» в других словарях:

СПОНДИЛОАРТРИТ — анкилозирующий (болезнь Бехтерева) хроническое системное воспаление межпозвонковых суставов и связочного аппарата позвоночника человека. Проявляется болью, кифозом, неподвижностью позвоночника … Большой Энциклопедический словарь

Спондилоартрит анкилозирующии — Спондилоартрит анкилозирующий (от греч, spóndylos ≈ позвонок, árthron ≈ сустав и ankýlosis ≈ неподвижность суставов), болезнь Штрюмпеля ≈ Бехтерева ≈ Мари, хроническое системное заболевание суставов позвоночника человека, которое нередко приводит … Большая советская энциклопедия

СПОНДИЛОАРТРИТ — анкилозирующий (болезнь Бехтерева), хронич. системное воспаление межпозвоночных суставов и связочного аппарата позвоночника человека. Проявляется болью, кифозом, неподвижностью позвоночника … Естествознание. Энциклопедический словарь

спондилоартрит — анкилозирующий (болезнь Бехтерева), хроническое системное воспаление межпозвоночных суставов и связочного аппарата позвоночника человека. Проявляется болью, кифозом, неподвижностью позвоночника. * * * СПОНДИЛОАРТРИТ СПОНДИЛОАРТРИТ анкилозирующий… … Энциклопедический словарь

спондилоартрит анкилозирующий — (spondyloarthritis ankylosans) см. Бехтерева болезнь … Большой медицинский словарь

Спондилоартрит анкилозирующий — (от греч, spóndylos позвонок, árthron сустав и ankýlosis неподвижность суставов) болезнь Штрюмпеля Бехтерева Мари, хроническое системное заболевание суставов позвоночника человека, которое нередко приводит к неподвижности (окостенению)… … Большая советская энциклопедия

Спондилоартрит анкилозирующий — Син.: Одеревенелость позвоночника. Болезнь Бехтерева. Болезнь Штрюмпелля–Мари–Бехтерева. Неспецифический полиартрит, при котором поражены прежде всего суставы позвоночного столба и крестцово подвздошные сочленения. Процесс сопровождается… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Болезнь Бехтерева — Анкилозирующий спондилоартрит Изображение позвоночника пораженного Анкилозирующим спондилоартритом МКБ 10 M08.1, M … Википедия

Бехтерева болезнь — I Бехтерева болезнь (В.М. Бехтерев, отечественный психоневролог, 1857 1927; синоним: болезнь Штрюмпелля Мари Бехтерева, идиопатический анкилозирующий спондилоартрит, анкилозирующий спондилит) хроническое воспалительное заболевание позвоночника и… … Медицинская энциклопедия

Санато́рно-куро́ртный отбо́р — совокупность медицинских мероприятий, проводимых в целях определения показаний или противопоказаний к курортному лечению, а также места, медицинского профиля санатория, длительности и сезона санаторно курортного лечения. Цель С. к. о. улучшение… … Медицинская энциклопедия

Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

Болезнь Бехтерева (ББ) — хроническое системное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов позвоночника, околопозвоночных тканей и крестцово-подвздошных сочленений с анкилозированием межпозвоночных суставов и развитием кальцификации спинальных связок.

Читать еще:  Синдром запястного канала

В. М. Бехтерев (1892) описал основные клинические проявления болезни и предложил выделить ее как нозологическую форму. А. Штрюмпелль (A. Strumpell) (1894) показал, что в основе заболевания лежит хронический воспалительный процесс в позвоночнике и крестцово-подвздошных сочленениях. П. Мари (P. Marie) (1898) описал ризомелическую форму болезни. В связи с этим данное заболевание иногда обозначают как болезнь Бехтерева — Штрюмпелля — Мари. Однако большинство ученых считают правильным называть эту нозологическую форму болезнью Бехтерева — по фамилии русского ученого-невропатолога, впервые описавшего характерные изменения в позвоночнике.

Впервые термин «анкилозирующий спондилоартрит» (АС) для обозначения этого заболевания предложил Н. Frenkel (1904). В настоящее время АС входит в группу заболеваний, объединенных под названием «серонегативные спондилоартриты».

Распространенность анкилозирующего спондилоартрита в разных странах составляет 0,5-2 %. Развивается анкилозирующий спондилоартрит главным образом у лиц мужского пола в возрасте 15-30 лет. Соотношение числа заболевших мужчин и женщин составляет в среднем 9:1.

Этиология заболевания до сих пор остается неизвестной. В происхождении болезни Бехтерева большое значение придается генетическим факторам, в частности антигену гистосовместимости HLA-B27, который встречается у 90-95 % больных, примерно у 20-30 % их родственников и лишь у 7-8 % лиц в общей популяции.

Обсуждается роль инфекционных факторов в развитии анкилозирующего спондилоартрита. В частности, имеются сообщения о значимости некоторых штаммов Klebsiella и других видов энтеробактерий в развитии периферического артрита у больных анкилозирующим спондилоартритом. Получены сведения о наличии у данной категории больных воспалительного процесса в кишечнике, а также признаков дисбактериоза различной степени выраженности.

Патогенез болезни Бехтерева

Существует несколько концепций, объясняющих тесную связь между носительством антигена гистосовместимости HLA-B27 и болезни Бехтерева. Согласно данным ряда исследователей (Sieper J., Braun J., 1995) молекула антигена HLA-B27 действует как рецептор для микробных (Klebsiella pneumoniae) или других пусковых факторов. Образующийся комплекс стимулирует продукцию цито-токсических Т-лимфоцитов, обладающих способностью повреждать клетки или ткани, имеющие молекулы этого антигена. У HLA-B27+ индивидуумов снижается эффекторный CD8+ ответ, необходимый для элиминации бактерий, и нарастает CD4+ Т-клеточный ответ. При этом происходит повреждение клеток или тканей, в которых имеются молекулы этого антигена. Согласно гипотезе антигенной мимикрии, рецепторное сходство между антигеном HLA-B27 и микробным антигеном может способствовать его длительной персистенции в организме пациента и стимулировать развитие аутоиммунного процесса. Пептиды из HLA-B27, в норме не активирующие Т-клетки, при наличии перекрестно-реагирующих с ними бактериальных пептидов представляются молекулами главного комплекса гистосовместимости класса 2 CD4+ Т-клетками и становятся мишенью для этой популяции Т-клеток.

Ряд исследователей указывает на существующую связь между активностью болезни Бехтерева и наличием повышенных уровней антител различных классов (IgA, IgM, IgG) к липополисахариду (ЛПС) Klebsiella pneumoniae, высказывая мнение о возможном значении этого ЛПС в патогенезе болезни Бехтерева. В качестве доказательства данного предположения приводятся сведения об относительной устойчивости липополисахарида к перевариванию и его способности персистировать в фагоцитирующих клетках в течение длительного времени, сохраняя свою активность и индуцируя выработку антител. MakiIkola [et al.] (1994) предлагают гипотезу «утечки» антигенного материала, особенно липополисахарида, через кишечную стенку в кровяное русло вследствие повышенной кишечной проницаемости, обнаруживаемой у пациентов болезни Бехтерева, и его транспорта к суставам, илиосакральным сочленениям, хрящевому и связочному аппарату. R. Romanus и S. Yden (1983) предположили, что поражения крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника при болезни Бехтерева обусловлены распространением инфекции по венозным сосудам таза «сплетениям Batson». Ток крови в них временами ослабевает, что и определяет возможность для развертывания патогенетических процессов в этой области. Особенностями кровообращения некоторые авторы объясняют также и вовлечение в патологический процесс других органов и систем (поражение глаз, тканей аорты, клапанов сердца и т. д.) Наряду с высоковаскуляризированными, в этих тканях встречаются области, питание которых осуществляется посредством перфузии из близлежащих сосудов. В них могут задерживаться и антигены, которые медленно элиминируются, что создает условия для формирования местного воспаления (Elevant О. [et al.], 1997). На схеме 4 представлен патогенез болезни Бехтерева.

Патоморфология болезни Бехтерева

В основе патоморфологических изменений при анкилозирующем спондилоартритом лежит воспалительная энтезопатия — воспаление мест прикрепления сухожилий, связок, фиброзной части межпозвоночных дисков, капсул суставов к костям. Преимущественно поражаются крестцово-подвздошные суставы с развитием воспалительных изменений в них (сакроилеит). В позвоночнике процесс начинается в поверхностных слоях фиброзного кольца межпозвоночного диска, затрагивая примыкающие к нему края тел позвонков. В передних и переднелатеральных их отделах развивается реактивное воспаление (остит), ведущее к формированию краевых эрозий и склерозированию данных участков. Пролиферативные процессы дают начало формированию костных мостиков-синдесмофитов за счет соединения с оссифицированными наружными слоями межпозвоночных дисков. С прогрессированием заболевания развиваются фиброзные и костные анкилозы межпозвоночных суставов. В периферических суставах (преимущественно суставах нижних конечностей) наблюдаются явления синовита с выраженным фиброзом синовиальной оболочки и капсулы и наклонностью к оссификации и анкилозу.

Патогенез болезни Бехтерева

Анкилозирующий спондилит (АС, болезнь Бехтерева)

ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОлогия и ПАТОГЕНЕЗнаверх

Хронический, преимущественно прогрессирующий воспалительный процесс неясной этиологии, поражающий главным образом крестцово-подвздошные суставы, энтезисы, суставы позвоночника, фиброзные кольца и связки позвоночника, постепенно приводящий к их анкилозированию.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Чаще всего начинается в позднем подростковом возрасте или у молодых лиц, очень редко в возрасте после 40 лет, в 2–3 раза чаще встречается у мужчин. Могут быть периоды обострений и ремиссий, но часто течение хроническое и прогрессирующее. наверх

1. Общие симптомы: субфебрильная лихорадка, снижение массы тела, усталость.

2. Изменения в опорно-двигательной системе : характерная (у 80 % больных) боль в пояснично-крестцовой области, иррадиирующая в паховую область, ягодицы и коленные суставы, обычно тупая, с трудно определяемым месторасположением, односторонняя или двусторонняя, прерывистая, через несколько месяцев постоянная. Симптомы воспаления голеностопных или коленных суставов (у 10–20 %), энтезита ахиллова сухожилия или подошвенного фасциита, воспаления других суставов (чаще всего бедренного и плечевого, реже грудино-ключичного, височно-нижнечелюстного и др.). Боль часто усиливается ночью, утром присоединяется чувство скованности. Интенсивность боли уменьшается после физических упражнений. Боль и ограничение подвижности позвоночника постепенно увеличиваются по мере вовлечения в воспалительный процесс более высоких отделов позвоночника. Поясничный отдел: сглаженность физиологического лордоза. Грудной отдел: боль в грудной клетке, усиливающаяся при дыхании, иррадиирующая кпереди от позвоночника, вдоль рёбер (что отличает её от плевральной боли); часто увеличение кифоза, ограничение экскурсии грудной клетки; атрофия паравертебральных мышц («выглаженная спина»). Шейный отдел — ограничение, затем исчезновение подвижности, часто сглаженность лордоза или образование кифоза; травма может легко привести к перелому. Потеря правильных изгибов позвоночника, его анкилозирование и частые сопутствующие изменения в периферических суставах способствуют изменению осанки и образованию контрактур конечностей.

3. Передний увеит (у ≈1/3 больных): боль, покраснение, ухудшение зрения, светобоязнь; симптомы исчезают через 4–8 нед., но могут рецидивировать . Если вначале не было применено соответствующее лечение, то может привести к глаукоме и слепоте.

4. Изменения в сердечно-сосудистой системе (в 5. Другие симптомы:

1) может появиться фиброз в верхних долях легких, там же могут образовываться полости, которые часто являются местом грибковых инфекций;

2) протеинурия, в том числе, как следствие амилоидных отложений в почках или IgA нефропатии;

3) неврологические симптомы в случае подвывиха в атланто о севом или атлантозатылочном суставе, либо перелома шейного позвонка;

4) часто язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки, которым способствуют также НПВП; в 30–60 % больных — бессимптомные, микроскопические воспалительные изменения в дистальном отрезке тонкого кишечника и ободочной кишке;

5) боль, утренняя скованность и постоянное чувство усталости препятствуют жизненной активности и являются причиной депрессии.

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования: увеличение СОЭ и СРБ в сыворотке в периоды обострений (в ≈40 % пациентов с поражением позвоночника и в ≈60 % пациентов с поражением периферических суставов); лейкоцитоз, небольшая нормохромная анемия (в 2. Визуализирующие исследования: Рентгенография крестцово-подвздошных суставов : стадия 0 — норма; 1 стадия — подозрение на наличие нарушений; 2 стадия — минимальные нарушения (небольшие, локализованные области эрозии или склероза без сужения суставной щели); 3 стадия — умеренный или выраженный сакроилеит — ≥1 из следующих изменений: эрозии, склероз, расширение и/или сужение суставной щели или частичное ее заращение); 4 стадия — тяжелые нарушения (полное заращение суставных щелей).

РГ позвоночника (шейный и пояснично-крестцовый отделы): повреждения Романуса (« shiny corner sign ») и квадратизация позвонков (результат деструктивных изменений в телах позвонков и вторичного склероза), синдесмофиты соединяющие позвонки , спайки в суставах, постепенная кальцификация связок, полное сращение позвоночника (картина «бамбуковой палки»).

Оссификация мест прикреплений связок и сухожилий (энтезофиты). В периферических суставах сужение суставных щелей, позже заращение. Изменения, видимые на рентгенограмме, свидетельствуют о том, что болезнь длится, по крайней мере, несколько лет. На поздней стадии заболевания присоединяется остеопороз.

Согласно рекомендациям EULAR (2014) классическая радиография крестцово-подвздошных суставов является методом первого выбора для диагностирования их воспаления в качестве симптома аксиального (центрального) СпА. У лиц молодого возраста или с коротким течением заболевания альтернативным методом первого выбора является МРТ крестцово-подвздошных суставов. Данное исследование также следует проводить в том случае, если данные клинической картины и классической рентгенографии не дают оснований для диагностирования аксиального (центрального) СпА. Не рекомендуется применение УЗИ и сцинтиграфии для диагностики данной формы СпА. При наличии подозрений на периферический СпА можно применять УЗИ (а также МРТ) с целью выявления периферических энтезитов и артритов, а также тендинитов и бурситов.

Читать еще:  Эффективность гирудотерапии при грыже поясничного отдела позвоночника

У больных АС (но не аксиальным (центральным) СпА без радиологических изменений) следует провести классическое рентгенологическое исследование поясничного и шейного отдела позвоночника с целью выявления синдесмофитов, наличие которых прогнозирует развитие новых синдесмофитов. Сходное диагностическое значение имеют воспалительные изменения углов тел позвонков или жировые инфильтраты, визуализируемые с помощью МРТ.

MРТ обнаруживает ранние изменения и структурные повреждения, являющиеся результатом воспаления в области крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника. Значительную воспалительную активность по данным МРТ (отек костного мозга), особенно в телах позвонков, можно оценивать (в корреляции с клинической картиной и уровнем СРБ) как предиктор хорошего ответа на терапию препаратами анти-ФНО.

3. Исследование синовиальной жидкости: воспалительный характер.

4. Другие: в зависимости от показаний, напр. КТВР легких.

В модифицированных Нью-Йоркских диагностических критериях (табл. 16.11-1) решающую роль в диагностике занимал радиологический критерий. Новые ASAS критерии (→табл. 16.11-2) позволяют устанавливать диагноз СА до появления признаков структурных повреждений и изменений на рентгенограмме крестцово-подвздошных сочленений. В последнее время предполагается, что аксиальный СпА и АС могут быть различными заболеваниями.

Таблица 16.11-1. Модифицированные Нью-Йоркские диагностические критерии анкилозирующего спондилоартрита

1) боль в крестцово-поясничной области, которая сохраняется на протяжение ≥3 месяцев, уменьшается после физических упражнений, не исчезает в покое

2) ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях

3) ограничение экскурсии грудной клетки по отношению к норме, согласно возрасту и полу

двусторонние воспалительные изменения в крестцово-подвздошных суставах 2–4 стадии или односторонние 3–4 стадии

диагноз достоверный — наличие радиологического критерия и ≥1 клинического критерия

диагноз вероятный — наличие 3 клинических критериев или только радиологического критерия

на основании: Arthritis Rheum., 1984; 27: 361

Таблица 16.11-2. Критерии классификации спондилоартропатий/спондилоартритов (СА) по ASAS 2010

Аксиальный/о севой СА (критерии могут быть использованы для пациентов, у которых боль в пояснице сохраняется ≥3 месяцев и появилась в возрасте до 45 лет)

сакроилеит, документированный визуализирующими исследованиями (МРТ или РГ) и ≥1 другой признак СА

наличие антигена HLA-B27 и ≥2 других признака СА

– воспалительная боль в пояснице a

– артрит периферических суставов

– энтезит (в области пяток)

– болезнь Крона или неспецифический язвенный колит

– положительная реакция на НПВП (исчезновение или значительное снижение боли в пояснице в течение 24–48 ч после приема полной дозы)

– СА в семейном анамнезе

– повышенная концентрация СРБ в сыворотке (после исключения других причин)

артрит или энтезит или же дактилит

≥1 из следующих признаков СА:

– болезнь Крона или неспецифический язвенный колит

– сакроилеит при визуализирующем исследовании

≥2 других из ниже следующих признаков СА:

– воспалительная боль в пояснице a (когда-либо)

– СА в семейном анамнезе

a Присутствуют ≥4 из следующих признаков:

1) появление боли в возрасте до 40 лет

2) скрытое начало

3) уменьшается после физических упражнений

4) не исчезает в покое

5) возникает ночью (уменьшается после вставания с постели).

Болезнь Шейермана-Мау (юношеский кифоз), другие спондилоартропатии →табл. 16.11-3, ревматоидный артрит, дископатии, новообразования, инфекции (туберкулез, бруцеллез), воспалительные состояния в области малого таза, метаболические заболевания костей, диффузный идиопатический гиперостоз скелета (болезнь Форестье).

Причины и патогенез ювенильного анкилозирующего спондилоартрита

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Причина ювенильных спондилоартритов неизвестна, причина развития данной патологии очевидно полиэтиологична.

Современный уровень знаний ограничен пониманием предрасполагающих факторов и отдельных звеньев патогенеза. В происхождении данного заболевания имеет значение сочетание генетической предрасположенности и средовых факторов. В числе последних наиболее важную роль играют инфекции, в первую очередь некоторые штаммы клебсиеллы, других энтеробактерий, а также их ассоциаций, взаимодействующих с антигенными структурами макроорганизма, например, НLА-В27-антигеном. Высокая частота носительства данного антигена (70-90%) у больных ювенильными спондилоартритами по сравнению с 4-10% в популяции подтверждает роль HLA-B27 в патогенезе болезни.

Предлагали несколько теорий, объясняющих участие HLA-B27 в патогенезе ювенильных спондилоартритов.

  • «Теория двух генов», указывающая на наличие гипотетического «гена анкилозирующего спондилоартрита», расположенного вблизи HLA-B27 на хромосоме 6.
  • «Теория одного гена», основанная на наличии структурного сходства HLA-В27 с рядом инфекционных патогенов, представленная несколькими вариантами:
    • рецепторная теория;
    • гипотеза перекрёстной толерантности или простой молекулярной мимикрии;
    • плазмидная гипотеза;
    • теория изменённого иммунного ответа.

Вместе с тем, до сих пор не найдено более или менее логичного объяснения развитию анкилозирующего спондилоартрита и ЮАС у В27-негативных лиц, и попытки поиска других антигенов, перекрёстно реагирующих с HLA-B27, так называемых B7-CREG (« cross reactive group ») антигенов, также не внесли ясности в данный вопрос.

Подтверждение наследственной природы анкилозирующего спондилоартрита и ювенильного спондилоартрита — подмеченная ещё В.М. Бехтеревым тенденция к накоплению заболеваний из группы спондилоартритов в семьях больных ювенильным спондилоартритом. Так, по наблюдениям детской клиники Института ревматологии РАМН у 20% пациентов были установлены повторные случаи заболевания в семье, причём в 1/3 таких семей болели два её члена и более. Важно подчеркнуть, что среди пациентов с отягощенной по анкилозирующему спондилоартриту наследственностью наблюдали приблизительно столько же НLА-В27-негативных пациентов (около 15%), сколько при ЮАС в целом. Доказательством генетического родства всей группы спондилоартритов служит высокий процент повторных случаев этих болезней в разнообразных сочетаниях в семьях больных ювенильными спондилоартритами, причём для юношеского начала это свойственно в большей степени, чем взрослым пациентам.

К числу других эндогенных факторов, играющих существенную роль в патогенезе юношеского спондилоартрита, относят нейроэндокринные, особенно дисбаланс половых гормонов, возможно, объясняющий преимущественную заболеваемость юношеским спондилоартритом лиц мужского пола и наиболее частое развитие заболевания в подростковом возрасте.

Большое значение в возникновении юношеского спондилоартрита имеет преморбидный фон. Обращает внимание достаточно высокая частота множественных признаков соединительнотканной дисплазии, в т.ч. аномалии в строении костей, грыжи различной локализации, крипторхизм и др. У 2/3 пациентов началу заболевания предшествует воздействие какого-либо провоцирующего фактора, как правило, травма и/или переохлаждение.

В отсутствие указаний на хронологическую связь болезни с прямой травмой сустава, существенное влияние может оказывать хроническая травматизация суставного и связочного аппарата, особенно при занятиях силовыми видами спорта, восточными единоборствами, популярными в последние годы среди детей и подростков.

Взаимодействие генетических и средовых факторов запускает сложный каскад иммунологических реакций, особенностью которых служит преобладание активности CD4 + -лимфоцитов и дисбаланс СD8 + -клеток, ответственных за элиминацию бактериальных антигенов. Это приводит к выработке множества провоспалительных цитокинов, спектр которых при юношеском спондилоартрите несколько отличен от ревматоидного артрита и кроме фактора некроза опухолей TNF-альфа, TNF-бета включает интерферон у, ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-2. Повышенная выработка ИЛ-4, служащая по некоторым данным стимулятором фибропластических процессов, по-видимому, служит одной из причин фиброзообразования, обусловливающего развитие анкилоза.

Основной морфологический субстрат патологических изменений при ювенильном анкилозирующем спондилоартрите (также как и при спондилоартритах в целом) — развитие воспаления в области энтезисов (местах прикрепления суставных капсул, связок и сухожилий, фиброзных частей межпозвонковых дисков к костям), тогда как синовит, в отличие от ревматоидного артрита, рассматривают как вторичный процесс. Научные исследования последних лет с использованием МРТ представили доказательства этому давно отмеченному феномену. Характерное для ювенильного анкилозирующего спондилоартрита поражение малоподвижных суставов (крестцово-подвздошных, межпозвонковых, симфиза и др.), а также тазобедренных, отличающихся от других периферических суставов особенностями васкуляризации, с развитием в них воспалительных изменений приводит к хондроидной метаплазии суставных капсул и синовиальных мембран, последующей их оссификации и анкилозу.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Анкилозирующий спондилоартрит

Актуальность заболевания, описание нозологии. Этиология, патогенез и патоморфология анкилозирующего спондилоартрита. Клиническое течение заболевания. Основные методы диагностики. Симптомы Зацепина и Форестье, проба Отта. Медикаментозное лечение болезни.

РубрикаМедицина
Видреферат
Языкрусский
Дата добавления25.06.2013
Размер файла29,7 K

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

ГБОУ ВПО «Самарский государственный медицинский университет»

Кафедра травматологии, ортопедии и экстремальной хирургии

Болезнь Бехтерева (ББ, анкилозирующий спондилоартрит, болезнь Бехтерева-Штрюмпель-Мари) встречается достаточно часто среди ревматологических заболеваний. В разных странах, в том числе, в России ББ составляет 0,5-2%. На 60 больных ревматологического отделения приходится, примерно, 3 больных с ББ, что составляет, примерно, 5 % от общего числа больных. Чаще болеют мужчины. Соотношение заболевших мужчин и женщин равно 9:1. Пик данного заболевания приходится на возраст 15-30 лет. Данная возрастная категория захватывает детскую часть населения, а так же является самой работоспособной. ББ несёт большой процент потери трудоспособности и инвалидизации, что и указывает на несомненную актуальность данного заболевания, и разработку мероприятий по его выявлению и постановке на диспансерный учёт, лечению, реабилитации.

Целью является изучение особенностей данного заболевания (в связи с его актуальностью (ранней потерей трудоспособности и инвалидизацией) и проведение своевременного и эффективного лечения.

Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит (АС)

Хроническое системное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов позвоночника, околопозвоночных тканей и крестцово-подвздошных сочленений с анкилозированием межпозвоночных суставов и развитием кальцификации спинальных связок.

Впервые термин “анкилозирующий спондилоартрит“ для обозначения этого заболевания был предложен в 1904 году.

Этим термином определяется ББ по классификации ревматических болезней. В настоящее время АС входит в группу заболеваний, объединённых под названием «серонегативные спондилоартриты».

Этиология заболевания до сих пор остаётся неясной. В происхождении ББ большое значение придаётся генетическим факторам, в частности антигену гистосовместимости HLA-B27, который встречается у 90-95% больных, примерно у 20-30% их родственников первой степени родства и лишь 7-8% в общей популяции.

Обсуждается роль инфекционных факторов в развитии ББ. Имеются сведения о роли некоторых штаммов Klebsiella и других видов энтеробактерий в развитии периферического артрита у больных ББ. Получены данные о наличии у данной категории больных воспалительных изменений в кишечнике, а также признаков дисбактериоза различной степени.

Был проведен эксперимент на трансгенных мышах, которым был перенесен НLА-В27 антиген человека. В ходе эксперимента было отмечено, что клинические проявления, отмеченные ниже преобладали у самцов:

*синовит задних лапок,

*изменение кишечной флоры.

Однако, при содержании в стерильных условиях у этих животных не развивается спондилоартрит. Следовательно, кроме генетических факторов, определённое значение имеют и факторы внешней среды.

Существует три теории патогенеза, объясняющие важную роль HLA-B27 в развитии ББ.

Согласно рецепторной теории антиген HLA-B27 является рецептором для этиологического повреждающего фактора (например, бактериального антигена, вируса, артритогенного пептида и др.). Образующийся комплекс ведёт к продукции цитотоксических Т-лимфоцитов, которые затем могут повреждать клетки или участки тканей, где расположены молекулы антигена В27. Согласно теории молекулярной мимикрии бактериальный антиген или какой-либо другой повреждающий агент в комплексе с другой молекулой HLA может иметь сходные с HLA-B27 свойства и распознаваться цитотоксическими Т-лимфоцитами как HLA-B27, либо снижать иммунную реакцию на вызывающий болезнь пептид (феномен иммунной толерантности). В итоге развивается иммуновоспалительный процесс. Чаще он начинается с поражения крестцово-подвздошных сочленений, затем вовлекаются межпозвонковые, реберно-позвоночные, реже — периферические суставы. Вначале происходит инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, затем развивается активный фибропластический процесс с образованием фиброзной рубцовой ткани, которая подвергается кальцификации и оссификации.

ТРЕТЬЯ ГИПОТЕЗА — Плазмида микроба(клебсиелла) встраивается в НLА-В27 антиген, извращая иммунный ответ (идет агрессия против микроба и против собственного организма).

В основе патоморфологических изменений при ББ лежит воспалительная энтезопатия — воспаление мест прикрепления сухожилий, связок, фиброзной части межпозвоночных дисков, капсул суставов к костям. Преимущественно поражается крестцово-подвздошные суставы с развитием воспалительных изменений в них (сакроилеит). В позвоночнике процесс начинается в поверхностных слоях фиброзного кольца межпозвоночного диска, затрагивая примыкающие к нему края тел позвонков. В передних и переднелатеральных их отделах реактивное воспаление (остит), ведущее к формированию краевых эрозий и склерозированию данных участков. Пролиферативные процессы дают начало формированию костных мостиков- синдесмофитов за счёт соединения с оссифицированными наружными слоями межпозвоночных дисков. С прогрессированием заболевания развиваются фиброзные и костные анкилозы межпозвоночных суставов. В периферических суставах (преимущественносуставах нижних конечностей) наблюдаются явления синовита с выраженным фиброзом синовиальной оболочки и капсулы с наклонностью к оссификации и анкилозу.

медленно прогрессирующее с периодами обострения;

быстро прогресcирующее (за короткое время приводит к полному анкилозу);

септический вариант, характеризующийся острым началом, проливными потами, ознобами, лихорадкой, быстрым проявлением висцератов, СОЭ=50-60мм/ч и выше.

I начальная (или ранняя)- умеренное ограничение движений в позвоночнике или в поражённых суставах; рентгенологические изменения могут отсутствовать либо определять нечёткость или неровность поверхности крестцово-подвздошных сочленений, расширение суставных щелей, очаги остеосклероза;

II стадия — умеренное ограничение движений в позвоночнике или периферических суставах, сужение суставных щелей или их частичное анкилозирование, сужение межпозвоночных суставных щелей или признаки анкилоза позвоночника;

III поздняя стадия — значительное ограничение движений в позвоночнике или крупных суставах в результате их анкилозирования, костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, межпозвонковых и рёбернопозвонковых суставов с наличием оссификации связочного аппарата.

По степени активности:

I минимальная — небольшая скованность и боли в позвоночнике и суставах конечности по утрам, СОЭ- до 20мм/ч, СРБ+;

II умеренная — постоянные боли в позвоночнике и суставах, утренняя скованность (несколько часов), СОЭ- до 40мм/ч, СРБ++;

III выраженная — сильные постоянные боли, скованность в течение всего дня, экссудативные изменения в суставах, субфебрильная температура, висцеральные проявления, СОЭ — более 40 мм/ч, СРБ+++.

По степени функциональной недостаточности суставов:

I — изменение физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности позвоночника и суставов;

II — значительное ограничение подвижности, вследствие чего больной вынужден менять профессию (третья группа инвалидности);

III — анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренных суставов, вызывающий полную потерю трудоспособности (вторая группа инвалидности), либо невозможность самообслуживания (первая группа инвалидности).

Формы болезни (клинические варианты):

Центральная форма — поражение только позвоночника.

Ризомелическая форма — поражение позвоночника и корневых суставов (плечевых и тазобедренных).

Периферическая форма — поражение позвоночника и периферических суставов (коленных, голеностопных и др.).

Скандинавская форма — поражение мелких суставов кистей, как при ревматоидном артрите, и позвоночника.

Висцеральная форма — наличие одной из перечисленных выше форм и поражение висцеральных органов (сердца, аорты, почек).

ББ обычно начинается постепенно, в подростковом или молодом возрасте (15-30 лет). Заболеванию могут предшествовать недомогание, потеря аппетита, снижение веса, лихорадка, слабость и утомляемость.

Кардинальным симптомом является сакроилеит — двустороннее воспаление крестцово-подвздошных суставов. Для него характерны жалобы на боли воспалительного характера в крестце, ягодицах, по задней поверхности бёдер, напоминающие пояснично-крестцовый радикулит.

Боль в пояснично-крестцовом отделе позвоночника при ББ двусторонняя, носит постоянный характер, усиливаясь во вторую половину ночи. Нередко отмечается атрофия ягодичных мышц, их напряжение.

Вторым по значению ранним симптомом ББ является боль и скованность в пояснице. Боль усиливается к утру, но уменьшается после физических упражнений и горячего душа. Появляется тугоподвижность в поясничном отделе. Выявляются сглаженность или полное исчезновение поясничного лордоза.

Позже воспалительный процесс распространяется вверх по позвоночнику.

Поражение грудного отдела характеризуется болями, часто иррадиирующими по ходу рёбер. За счёт образования анкилозов грудинно-рёберных сочленений резко уменьшается экскурсия грудной клетки.

При поражении шейного отдела основной жалобой является резкое ограничение движений вплоть до полной неподвижности, а также боли при движении головой. Больной не может достать подбородком грудину.

При прогрессировании болезни исчезают физиологические изгибы позвоночника, формируется характерная поза просителя — выраженный кифоз грудного отдела позвоночника и гиперлордоз шейного отдела. При сдавливании позвоночных артерий выявляется синдром вертебро-базилярной недостаточности, характеризующийся головной болью, головокружением, тошнотой, колебаниями артериального давления.

Как реакция на воспалительный процесс в области позвоночника, возникает рефлекторное напряжение прямых мышц спины. При этом выявляется симптом «тетевы» — отсутствие расслабления прямых мышц спины на стороне сгибания при наклоне туловища во фронтальной плоскости.

Часто у больных в процесс вовлекаются периферические суставы. Особенностью такой формы ББ является то, что периферический артрит может быть временным проявлением заболевания и исчезать в процессе его течения.

Характерным является поражение корневых суставов — тазобедренных и плечевых. Поражение этих суставов носит симметричный характер, начинается постепенно, часто заканчивается анкилозированием. Вовлечение других периферических суставов в воспалительный процесс возникает реже (10-15%).

Ярким клиническим проявлением ББ являются энтезопатии — места прикрепления к пяточной кости пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза.

При ББ наблюдаются висцеральные поражения. Так, по данным разных авторов, у 10-30% больных ББ имеется поражение глаз в виде переднего увеита, ирита, иридоциклита. Поражение глаз может быть первым проявлением заболевания, предшествуя симптомам сакроилеита и нередко носит рецидивирующий характер.

Поражение сердечнососудистой системы встречается в 20-22% всех случаев ББ. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, боли в области сердца. Причинами этих жалоб являются аортит, миокардит, перикардит и миокардиодистрофия. У больных могут выявляться нарушения ритма, систолический шум над аортой или на верхушке сердца, глухие сердечные тоны. Описаны случаи тяжёлого перикардита с прогрессирующей недостаточностью кровообращения, полная атриовентрикулярная блокада. При длительном течении ББ с высокой клинико-лабораторной активностью может формироваться недостаточность аортального клапана. Это является отличительной особенностью поражения сердца при ББ.

При исследовании органов дыхания выявляется ограничение дыхательной экскурсии лёгких. Постепенно формируется эмфизема лёгких, развивающаяся в результате кифоза и поражения рёберно-позвоночных суставов. Специфичным поражением лёгких при ББ считается развитие апикального пневмофиброза, который встречается нечасто (3-4%) и требует проведения дифференциальной диагностики с туберкулёзными изменениями.

Поражение почек при ББ развивается у 5-31% больных. Отёки, гипертензия, анемический синдром и почечная недостаточность появляются на поздних стадиях заболевания на фоне присоединения амилоидоза почек, который является самым частым вариантом почечной патологии при ББ. Причинами амилоидоза почек являются высокая активность воспалительного процесса и тяжёлое прогрессирующее течение заболевания. Иногда причинами мочевого синдрома, проявляющегося протеинурией и микрогематурией, может стать длительный приём НПВС с развитием лекарственной нефропатии.

У некоторых больных ББ выявляются признаки поражения периферической нервной системы, обусловленные вторичным шейно-грудным или пояснично-крестцовым радикулитом. В связи с выраженным остеопорозом, после незначительной травмы могут развиваться переломы шейных позвонков с развитием квадрплегий.

Под влиянием небольшой травмы при деструкции поперечной связки атланта развиваются атлантоаксилярные подвывихи (2-3%). Более редким осложнением является развитие синдрома «конского хвоста» вследствие хронического эпидурита с импотенцией и недержанием мочи.

Таблица 1 — Частота повреждений органов и систем при ББ

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector