25 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Спина бифида степени симптомы и лечение

Спина Бифида: степени, симптомы и лечение

Спина Бифида – патология, возникающая еще до появления ребенка на свет, то есть во внутриутробном периоде. Патология связана с аномалиями формирования нервной трубки плода, которая закладывается на начальных сроках беременности. Заболевание имеет характерные проявления, которые весьма опасны для здоровья и жизни ребенка.

Недуг считается сравнительно редким, возникает примерно в 0.002% случаев. Патологические изменения могут локализоваться на любом участке позвоночного столба, причем, чем выше обнаруживаются отклонения, тем более опасными являются последствия заболевания. Так, если у плода обнаружены нарушения в шейном или грудном отделе – это является показанием к искусственному прерыванию беременности.

Характеристика недуга

Спина Бифида – врожденное заболевание, развивающееся в результате аномалии формирования нервной трубки плода, из которой в дальнейшем формируется позвоночник. Позвоночный столб – важнейший элемент опорно-двигательного аппарата, развитие которого происходит еще во внутриутробном периоде.

Полноценное формирование его завершается в конце 2 триместра беременности. Если в этом периоде эмбрионального развития отмечаются какие – либо нарушения, велика вероятность отклонений в развитии нервной трубки. В частности, неполное срастание ее нервных складок способствует развитию патологических аномалий, как едва заметных, так и весьма серьезных. К числу последних относится и заболевание, получившее название спины Бифида.

Спина Бифида на КТ

Причины возникновения

Точных причин развития опасного недуга установить пока не удалось. Согласно статистике считается, что патология несколько чаще встречается у девочек, кроме того, больший процент заболеваемости диагностируется у представителей европеоидной расы. К числу возможных негативных факторов, способствующих развитию аномалии, принято относить:

  1. Наследственную предрасположенность.
  2. Неправильное питание будущей матери, нарушение обменных процессов в ее организме (в частности, недостаточное количество или плохая усваиваемость фолиевой кислоты).
  3. Сахарный диабет у беременной.
  4. Прием некоторых групп медикаментозных препаратов, особенно в 1 триместре беременности.
  5. ОРВИ, длительная гипертермия у будущей мамы.
  6. Вредные привычки.
  7. Избыточная масса тела, чрезмерные прибавки в весе в период беременности.
  8. Возраст старше 40 лет.

Клинические проявления

Симптомы заболевания могут быть различными, клиническая картина зависит от формы и степени развития недуга. Так, характерными признаками различных форм патологического процесса являются:

  • При скрытой форме недуга на спине ребенка можно заметить небольшое родимое пятно или впадину.
  • Менингоцеле (умеренная степень) характеризуется наличием выпячивания в области позвоночника. Уплотнение имеет мешкообразную форму.
  • При миеломенингоцеле помимо уплотнения можно отметить и изменение окраски кожных покровов в области повреждения (кожа приобретает красный, либо синюшный оттенок).
  • При тяжелом течении у ребенка возникают и другие проявления недуга, например, нарушение работы органов ЖКТ и мочевыделительной системы, парализация конечностей.

Степени развития

Спина Бифида – заболевание, которое может иметь различное течение, от простых случаев, до довольно опасных патологических процессов. Выделяют следующие степени развития патологического процесса:

  1. Скрытая форма протекает практически бессимптомно, обнаружить отклонения можно лишь во время обследования. При данной форме изменениям подвергается 1 из позвонков, расположенный на том или иной участке позвоночного столба. Повреждения нервной ткани или спинного мозга отсутствуют.
  2. Умеренная степень (менингоцеле) характеризуется незначительным выбуханием оболочек спинного мозга через не полностью закрывшийся спинномозговой канал. При этом сам спинной мозг не поврежден. Двигательная активность ребенка не нарушается, однако, в некоторых случаях у крохи могут наблюдаться нарушения работы кишечника.
  3. Умеренная степень (липоменингоцеле) характеризуется патологическим разрастанием жировой ткани, которая оказывает давление на спинной мозг, незначительно повреждая его нервные окончания. Патология также не приводит к серьезным двигательным отклонениям, но может спровоцировать незначительные нарушения работы органов ЖКТ и мочевого пузыря.
  4. Тяжелая форма (миеломенингоцеле) характеризуется значительным расщеплением спинномозгового канала, деформацией спинного мозга. Помимо симптомов, характерных для других форм, тяжелая степень проявляется и двигательными нарушениями.

Методы диагностики

Для выявления недуга, помимо визуального осмотра ребенка, необходимо провести ряд инструментальных и лабораторных исследований. Это МРТ, КТ, рентгенография позвоночника для определения масштабов повреждения и оценки состояния спинного мозга и позвоночного столба, а также анализ мочи для выявления возможных нарушений работы органов мочевыводящей системы.

Способы терапии

Лечение носит симптоматический характер. В зависимости от степени развития недуга используют консервативную или оперативную терапию.

Консервативные методы

Лечение способно привести к положительному результату, если помощь новорожденному будет оказана не позднее, чем через 3 дня после его появления на свет. При обнаружении специфических выпячиваний необходимо:

  1. Обработать выпячивание антисептическим раствором, наложить на него стерильную повязку.
  2. Назначить курс лекарственной терапии с применением антибиотиков.
  3. Нормализовать работу мочевого пузыря (нередко для этой цели используют стерильный катетер, который позволяет своевременно выводить мочу, избегая ее задержек).

Хирургическая операция

В ходе операции врач делает надрез в области пораженного участка. Через этот надрез вправляют выпавшие участки спинного мозга и нервной ткани, прикрывая их мозговыми оболочками. После этого необходимо правильно закрыть спинномозговое пространство, осуществить коррекцию кожных покровов.

Маленький пациент, перенесший операцию, нуждается в длительном периоде восстановления, на протяжении которого необходимо использование специальных ортопедических корсетов, удерживающих позвоночник в правильном положении. В противном случае возможен рецидив недуга.

Профилактика

Позаботиться о том, чтобы предотвратить развитие страшного недуга, необходимо задолго до появления ребенка на свет. Для этого будущей маме необходимо:

  1. Полноценно питаться, принимать дополнительно витаминные комплексы, назначенные врачом.
  2. Защищать себя от вирусных заболеваний.
  3. Принимать лекарственные препараты только по назначению врача, не заниматься самолечением.
  4. Отказаться от вредных привычек и посещения саун.
  5. Контролировать свою массу тела.

Cимптомы и лечение заболевания cпина бифида (spina bif >

Спина бифида является врожденной и неизлечимой аномалией. Если диагностировано такое заболевание, значит, позвоночные звенья не сформированы окончательно, соответственно недоразвитым остался спинной мозг. У развивающегося плода осталась открытой нервная трубка. При такой болезни наблюдаются серьезные отклонения в развитии. Патология редко развивается у взрослых.

Расщепление позвоночника, так называется обозначенная патология, не подвержено эффективному лечению.

Обеспечивается сильное негативное действие на нервную систему с последующим искажением формирования мышечной ткани и развития двигательной функции. Обозначенное состояние человек терпит всю жизнь.

Складывается сложная ситуация, поскольку с самого рождения малыш носит специальный корсет, обеспечивающий хотя бы минимальную подвижность. А также это приспособление призвано облегчить состояние при движении в инвалидном кресле.

Разрушение позвонков в большинстве случаев наблюдается в соединениях на участках S1 и L5. Форма тяжести такого нарушения бывает средней и тяжелой. В первом случае расщеплению подвергаются только позвонки с полной утратой их работы. Что касается спинного мозга, он может повреждаться в незначительной степени или же остается целым. Если своевременно и правильно проводится операция, имеются незначительные шансы на восстановление мозговой деятельности.

Тяжелая форма не предполагает восстановления нарушенных функций. Терапия направлена только на облегчение состояния пациента. Патология представлена тремя этапами:

  1. 1. Спина бифида оккульта считается самой простой стадией без явной визуализации. Пояснично-крестцовый дефект в виде опухолей и кист просматривается только на рентгеновском снимке. Яркие симптомы отсутствуют и проявляются только в период, когда малыш начинает ходить. Явным признаком нарушения является недержание мочи.
  2. 2. Миеломенингоцеле обнаруживается сразу же после появления на свет. В дефектной зоне нарушенной кости проступает мозговая оболочка, на месте которой с течением времени создается мешок, наполненный жидкостью. Кожный покров в пораженном месте покрывается гемангиомами, ямками, обрастает волосами. Спинной мозг нарушен или не затронут.
  3. 3. Липоменингоцеле имеет разительное отличие. Жировая и липоидная клетчатка проникает сквозь спинномозговую оболочку, обеспечивая определенное давление. Под его действием нарушается мозговая работа. В некоторых случаях на месте деформированного фрагмента появляется соединительнотканное или жировое уплотнение.

Такие повреждения негативно сказываются на поясничном отделе и прилегающим к нему органам (прямая кишка, мочевой пузырь), которые утрачивают нормальную функцию.

Самая сложная стадия патологии — миеломенингоцеле. В этом случае образовавшаяся грыжа не покрывается кожей. Если обнаруживаются шансы на выживание малыша, патология сопровождается умственными отклонениями, парезами, недержанием, параличом. Может развиться гидроцефалия. Детям с такими отклонениями после появления на свет создаются стерильные условия, поскольку имеется большая вероятность инфицирования раны с последующим летальным исходом.

Зачатие у женщины запускает сложную цепочку процессов. Позвоночник и мозг у плода закладываются в виде пластины, которую составляют плоские клетки. Далее она принимает форму трубки. Нельзя установить точную причину расщепления нервной трубки. Следует учитывать наследственный фактор, экологическое влияние, пищевой воздействие. Самыми частыми причинами выступают следующие состояния:

  • длительная антибиотикотерапия, прием противосудорожных медикаментов;
  • дефицит витаминов группы В;
  • повышенный уровень глюкозы в крови у будущей матери;
  • генетический фактор;
  • слишком поздняя или ранняя беременность;
  • неправильный рацион женщины, влекущий быстрый набор веса;
  • алкоголизм и курение в период вынашивания плода;
  • простудные, инфекционные болезни в первом триместре;
  • регулярное посещение бань, саун с перегревом тела.

Отсутствуют однотипные признаки, указывающие на spina bifida s1. На интенсивности их проявления сказывается степень тяжести и форма болезни. Сразу после рождения возможны такие симптомы:

  • в области поясницы появляется мешкообразное образование;
  • в месте возможного дефекта наличие родинки, впадины;
  • интенсивное выпячивание кожного покрова, наличие открытого мозга с нервными окончаниями.

При развитии сложной патологии к перечисленным симптомам присоединяется нарушение работы кишечника и мочевыделительной системы, паралич ног, недержание. Существуют также более серьезные признаки спины бифида:

  • перемещение патологии в шейный отдел с нарушением глотательного рефлекса, изменением речи;
  • гидроцефалия, требующая хирургического вмешательства или наложения шунта;
  • кифоз, сколиоз, дисплазия;
  • неуравновешенное психоэмоциональное состояние;
  • раннее половое созревание;
  • ожирение;
  • нарушение миокарда;
  • дерматологические поражения;
  • нарушение в работе дыхательной системы;
  • неправильное развитие спинных мышц и мускулатуры;
  • дисфункция зрительного нерва.

Существуют методы по выявлению аномального опасного развития еще в эмбриональном периоде. С этой целью задействуются следующие процедуры:

  1. 1. Амниоцентез, при котором в брюшную полость женщины вводится специальная игла для забора жидкости из амниотического мешка. Анализ такого материала указывает на наличие дефекта незакрывшейся трубки. Но при наличии минимальных отклонений даже эта точная процедура не определяет патологию.
  2. 2. УЗИ, которое проводится на протяжении всей беременности. Обследование не несет опасности для здоровья, показывает различные нарушения в развитии эмбриона.
  3. 3. В период от 15 до 20 недели проводится анализ крови на альфа-фетопротеин, который показывает аномальное развитие скелета.
  4. 4. При отсутствии симптомов болезни или слабых ее признаках проводится КТ, МРТ, рентген. Такие меры показывают наличие спины бифида в легкой форме.

Болезнь специфическая и не подвергающаяся терапии. Основная задача близких родственников и медицинских специалистов направлена на облегчение проявляющихся симптомов, предотвращение побочных действий со стороны прямой кишки и мочевой системы. Основная задача врачей заключается в следующем:

  • остановка произвольных выделений мочи и каловых масс;
  • налаживание мочеиспускания;
  • поддержание нормальных функций внутренних органов;
  • хирургическое вмешательство в зоне расщепленного позвонка;
  • купирование позвоночных синдромов.

Чаще всего разрушительные процессы происходят именно в пятом позвонке, что приводит к дисфункции мочеиспускательной системы, непроизвольному выходу фекалий, наступает полная иннервация сфинктеров. Для отведения мочи используются стерильные катетеры, проводятся мероприятия для укрепления функции прямой кишки.

Если наблюдается целеустремленность пациента, для восстановления работы мочевого пузыря задействуется электротерапия, различные физиотерапевтические методы, блокада новокаином.

Однако такие методы действуют не во всех случаях спины бифида. Иногда сфинктер слишком сильно спазмирует, для его расслабления используется ботулотоксин. Подобные меры способствуют разрушению волокон, при этом экстренное вмешательство часто оправдано целью спасения жизни. При длительном удержании урины может наступить смерть пациента из-за интоксикации организма.

Читать еще:  Симптомы пупочной грыжи у ребенка

Часто при описываемой аномалии операция не нужна. Стома, накладываемая на мочевой пузырь, устраняет проблему с интоксикацией и осложнениями, оказываемыми на почки. Искусственное отверстие между наружным выходом и органом создается из тканей аппендикса, не склонных к отторжению.

В современной медицине многие проблемы при диагностированной патологии решаются с помощью биоорганических, пластиковых имплантов. Они используются для замены сфинктеров, после чего у пациента восстанавливается способность по контролю отведения кала, мочи.

Операция на спинном мозге является очень опасной, поскольку имеется большая вероятность проявления инфицирования под оболочкой. Позвоночный столб также можно заменить имплантатом. Межпозвоночные диски подвергаются протезированию. Нужно понимать, что реабилитационный период будет долгим и очень тяжелым. Процедуры, направленные на восстановление, вызывают дискомфорт, так как пациент должен находиться в неподвижном состоянии. За больным должен осуществляться регулярный уход, ему нужны комфортные условия и внимание.

Процесс расщепления происходит не только в поясничном отделе, он может поражать шейный или грудной отдел позвонка. При таких патологиях терапевтические меры направлены на нормализацию работы пищеварительной системы. Питание осуществляется внутривенно, поскольку наблюдается дисфункция ферментативного отдела желудка, нарушение моторики кишечника.

Предотвратить пожизненную инвалидность можно только при купировании развития стадии синдрома. Это возможно после нормализации общего состояния пациента, и в этом случае оперативное вмешательство является обязательным.

Лечение спины бифида начинается только после рождения малыша. Удачный исход напрямую зависит от правильной перинатальной диагностики. Кесарево сечение предотвращает дополнительный травматизм, который может получить младенец. Более того, обеспечиваются максимально стерильные условия.

Если обнаружено менингоцеле или миеломенингоцеле, оперативное вмешательство проводится незамедлительно.

В ходе операции закрывается деформированная трубка, в результате чего сохраняется костный мозг. Стоит понимать, что специалисты не в состоянии полностью восстановить нервы, необратимые процессы скажутся на дальнейшем развитии.

Известны случаи, когда нарушенная трубка закрывалась, а дефект в позвонках устранялся непосредственно в утробе матери. Однако подобные техники являются единичными. Основные процедуры после операции:

  • физиотерапия;
  • ЛФК;
  • ношение корсетов;
  • применение ортезов.

На последствия спины бифида оказывает действие много факторов. Учитывается степень возможного повреждения спинного мозга, сопутствующие аномалии.

Положительный исход терапии зависит от имеющихся нарушений, своевременности проведения лечения, правильных профилактических процедур в реабилитационный период, которые предотвратят наступление осложнений.

Неблагоприятный прогноз чаще озвучивается при обнаружении патологии грудного отдела.

Неоднозначным будет развитие событий при выявлении гидроцефалии, кифоза, врожденных дополнительных пороков, начальных стадий гидронефроза. В этом случае большое значение имеет общее состояние пациента и качество проводимой терапии.

Когда результатом шунтирования мозговых желудочков является осложнение или дисфункция почек, речь может идти о летальном исходе.

Спина Бифида — причины, диагностика и лечение

Пороки развития плода – то, чего больше всего боятся любые родители. Особенно если это касается центральной нервной системы. В норме вся нервная система плода закладывается в виде пластинки в области спины, которая затем приобретает форму трубки.

Нервная трубка – это основа спинного мозга, который сохраняет некоторые черты её строения, и головного мозга, который претерпевает большие изменения во время эмбрионального развития. Нервная пластинка образуется на третьей неделе эмбрионального развития, к концу второго триместра центральная нервная система почти полностью сформирована.

Зачатки будущего позвоночника формируются вокруг нервной трубки и полностью зависят от её строения. Тело и дуга позвонка развиваются из разных зачатков и срастаются, образуя позвоночный канал вокруг спинного мозга. Если происходит сбой в развитии нервной трубки, он отражается и на состоянии позвоночника, нарушая объединения тела и дуги позвонка.

В свою очередь, развитие позвоночника оказывает влияние на формирование нервной трубки. Последствия нарушения этих процессов могут быть от почти незаметных до опасных для жизни.

Что такое спина Бифида?

Spina bifida – это нарушение формирования нервной трубки, которое приводит к неправильному развитию позвоночника и спинного мозга.

Проявляется оно тем, что между телом и дугой позвонка имеется зазор, который может быть прикрыт мышцами и фасцией, но этого может оказаться недостаточно, и в образовавшийся дефект выпирают оболочки или нервная ткань спинного мозга. Заболевание может проявляться в разной степени и иметь различную степень опасности для жизни и здоровья ребёнка.

Особенности

Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития, но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.

В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.

Формы

Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.

Бывают:

    Скрытая форма или Spina bif >

Характеристика явной формы

К явным относят проявления менингоцеле и менингомиелоцеле (спинномозговой грыжи). Их общая черта – наличие не только дефекта костной ткани, но и выпирающих в него оболочек спинного мозга и в некоторых случаях – нервной ткани.

В самом лёгком случае менингоцеле представляет собой мешочек из твёрдой, паутинной и мягкой оболочек спинного мозга, заполненный ликвором и выступающий в дефект костной ткани.

При этом нарушается циркуляция ликвора, что может вызвать значительные неврологические нарушения. Часто такой порок развития сочетается с гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из желудочков головного мозга).

В грыжевой мешочек могут попадать корешки спинномозговых нервов и тогда нарушается чувствительность и/или движения в иннервируемой ими области и ниже.

Этот дефект поддаётся лечению, если его провести ещё в раннем возрасте. Если этого не сделать, то ребёнок может остаться инвалидом.

При менингомиелоцеле в грыжевой форме мешочек попадает часть спинного мозга. Это не только вызывает нарушение функций органов, который иннервирует поражённый участок и ниже, но и приводит к необратимым изменениям структуры спинного мозга, так что даже при своевременно проведённой операции полного восстановления не происходит.

В самом тяжёлом случае такой дефект развития не прикрыт кожей, нервная ткань остаётся на уровне развития эмбриональной нервной пластики. Такой порок является практически неизлечимым.

Характеристика скрытой формы

Эта самая лёгкая из возможных форм течения заболевания. Скрытой она называется потому, что её симптомы незначительны, а могут и не проявляться до взрослого возраста. В этом случае имеется только костный дефект, но его размеры невелики, а мышечная ткань и фасция надёжно прикрывают его и грыжи спинного мозга не образуется.

Как правило, такой дефект встречается в области поясницы или крестца и проявляется различными кожными аномалиями, болями в пояснице. Нарушения чувствительности ног или органов малого таза встречаются редко. Заболевание обычно выявляют при рентгенографии поясничной области.

Причины и патогенез спины бифида

К порокам развития нервной трубки приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь — это генетическая предрасположенность. Вероятность рождения ребёнка с нарушением формирования нервной трубки выше в том случае, если родители ребёнка или кто-либо из родственников страдает этим заболеванием в скрытой форме. Второй ребёнок у женщины, уже имеющей ребёнка со spina bifida может родиться с таким же дефектом.

Второй важный фактор – употребление матерью противосудорожных препаратов. Карбамазепин, вальпроевая кислота и другие препараты, назначаемые при эпилепсии и некоторых других психических заболеваниях, нарушают обмен фолиевой кислоты в организме.

Также имеет значение образ жизни будущей матери – недоедание, авитаминоз, сахарный диабет и курение у матери значительно повышают риск развития патологии. Все эти факторы могут сочетаться друг с другом.

О том, почему не происходит нормального закрытия нервной трубки, существует несколько версий. Одни специалисты полагают, что это происходит из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, другие – что происходит остановка роста или, наоборот, чрезмерный рост нервной трубки. Какая из них наиболее точна, до сих пор не установлено.

Симптоматика и особенности

Проявления spina bifida зависят от формы заболевания и могут варьироваться от кожных аномалий при скрытой форме, которые сложно связать с патологиями позвоночника до тяжёлых поражений нервной системы.

У детей

Скрытая форма порока развития нервной трубки у детей обычно не проявляется. В редких случаях ребёнок может научиться ходить позже, чем его сверстники, но это не обязательно.

Менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.

В отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.

Если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.

Ребёнок в таком случае не способен научиться ходить, если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.

Менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). Если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.

Пороки нервной трубки в грудном и шейном отделе практически не встречаются, так как часто несовместимы с жизнью.

У взрослых

У взрослых чаще всего встречается скрытая форма. Она не вызывает существенных двигательных нарушений, но возможны боли в пояснице, избыточное оволосение и сосудистые звёздочки на коже. Дефект может пальпироваться.

Менингоцеле у взрослых сопровождается недержанием мочи и кала, нарушением половой функции, зонами выпадения чувствительности на ногах, неустойчивой походкой или отсутствием произвольных движений в ногах.

В тяжёлых случаях пациент передвигается на инвалидном кресле. Даже если пациенту в детстве была проведена операция, некоторые из признаков спинномозговой грыжи могут остаться на всю жизнь. Дети с менингомиелоцеле редко доживают до взрослого возраста, поэтому такая форма заболевания у взрослых практически не встречается.

Диагностика спины бифида

Диагностику этого заболевания проводят в несколько этапов. При планировании беременности необходима консультация медицинского генетика. Если женщина принимает противосудорожные препараты, нужно проконсультироваться с неврологом об изменении схемы лечения и обязательно начать приём фолиевой кислоты ещё до зачатия.

Во втором триместре беременности делается анализ на содержание в крови α-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы. Если результаты этих анализов вызывают подозрение, делаются повторные анализы. Если результат подтверждён, ставится вопрос о прерывании беременности.

Лечение спины бифида

Лечение этой патологии хирургическое. При менингоцеле производится вправление грыжи, если она включает нервные корешки – их приходится аккуратно вправлять на место. Затем дефект костной ткани закрывается мышцами и фасцией.

Чем раньше проведена такая операция, тем больше у ребёнка вероятность вырасти здоровым.

Современные технологии позволяют проводить её уже у новорожденных. Скрытая форма лечения не требует, но необходимо наблюдение педиатра и невролога.

Профилактика заболевания

Профилактика заключается в своевременной консультации врача-генетика перед планированием беременности и возможном отказе от неё, если велик риск рождения ребёнка с патологией.

Беременной женщине необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, витаминные комплексы, полноценно питаться и отказаться от вредных привычек.

Лечение спина Бифида (Spina Bif >

Спина бифида – это врожденная аномалия, проявляющаяся незаращением или отсутствием задней дужки одного или нескольких позвонков. Развивается в период формирования нервной трубки плода, поэтому чаще всего связана с поражением спинного мозга, образованием спинно-мозговых грыж, содержащих оболочки спинного мозга и ликвор (менингоцеле) или непосредственно вещество спинного мозга вместе с оболочками и спинномозговой жидкостью (менингомиелоцеле).

Эти тяжелые формы спина бифида диагностируются еще на этапе внутриутробного развития. Лечатся только хирургическим путем, причем операции проводятся еще во время беременности или в первые дни после рождения. В противном случае дети остаются тяжелыми инвалидами, каждый второй ребенок умирает в первые недели жизни, а девять из десяти – не достигнув и года.

Однако существует скрытая (оккультная) форма спина бифида, которая часто диагностируется у взрослых. Это самая легкая степень врожденной аномалии. Она заключается в неполном сращении дужки позвонка, как правило, единственного и, как правило, первого крестцового или пятого поясничного, то есть располагается в самом низу позвоночного столба.

Щель между половинками дужки позвонка не превышает 4-6 мм; ни оболочки, ни ткань спинного мозга в нее не выпадают. Поэтому заболевание может долго себя не проявлять. Нередко его симптомы возникают уже в зрелом возрасте, после перенесенной травмы позвоночника или на фоне остеохондроза. Более того, многие исследователи считают расщепление дужки пятого поясничного и нижележащих позвонков у взрослых вариантом нормы, так как оно встречается чаще, чем в каждом третьем случае, обнаруживается случайно и протекает бессимптомно.

Тем не менее, оккультная спина бифида может иметь клиническое значение, если костный дефект связан со спинным мозгом соединительнотканными тяжами. Когда они недостаточно эластичны, спинной мозг может страдать, в том числе из-за натяжения.

Часто оккультная форма спина бифида у взрослых может быть заподозрена по так называемому дизрафическому статусу. Например, наличию липомы или ангиомы по средней линии позвоночника, участка интенсивного оволосения в этой области, непроникающего отверстия, напоминающего свищ. Помимо этого у пациентов могут возникать:

  • более или менее выраженная слабость в ногах, часто ощущаемая как быстрая мышечная утомляемость;
  • боли в пояснице;
  • гипотрофия и атрофия мышц;
  • сколиоз, усиление грудного кифоза или поясничного лордоза (естественных изгибов позвоночника);
  • тазовые расстройства по типу императивных позывов к мочеиспусканию или дефекации.

Диагностика

Диагноз подтверждается дополнительными методами исследования:

  • рентгенографией;
  • магнитно-резонансной томографией;
  • компьютерной томографией;
  • контрастной миелографией;
  • нейрофизиологическими исследованиями – электромиографией и электронейрографией.

Часто состояние удается улучшить с помощью консервативной терапии:

  • лечебной физкультуры;
  • массажа;
  • физиотерапевтических процедур;
  • медикаментов – нестероидных противовоспалительных препаратов, миолитиков, витаминов группы B, средств, улучшающих микроциркуляцию, проведение нервных импульсов.

Хирургическое лечение

Однако иногда приходится прибегать к хирургическому лечению. Оно показано, если:

  • обнаруживаются признаки компрессии спинного мозга или его корешков, связанные со спина бифида;
  • имеется отверстие в мягких тканях в проекции дефекта позвонка. Даже несквозное, оно является источником инфекционных осложнений. Свищевой ход должен быть иссечен и ушит;
  • в ходе обследования пришли к выводу, что нарастающая нестабильность позвоночника, сколиоз, патологическое усиление физиологических изгибов позвоночника является следствием спина бифида.

Выполняются различные варианты хирургических вмешательств с целью:

  • устранения патологической связи оболочек спинного мозга с окружающими тканями;
  • стабилизации позвоночно-двигательных сегментов при спондилолистезе, обусловленном спина бифида;
  • коррекции заболеваний позвоночника, спровоцировавших клиническое проявление спина бифида;
  • коррекции сколиоза.

Все операции, в особенности связанные с высвобождением из спаек соединительной ткани спинного мозга и нервных корешков, проводятся с использованием операционного микроскопа и микрохирургических инструментов.

При необходимости выполнения стабилизирующих операций стремятся к функциональным методикам, например, установке динамических стабилизирующих систем.

Поскольку спина бифида у взрослых клинически проявляется чаще на фоне сопутствующей патологии, при необходимости проводят ее хирургическую коррекцию. Например, нередко только с появлением грыжи диска у пациента с остеохондрозом позвоночника и спина бифида сдавление нервных структур позвоночного канала и межпозвонковых отверстий становится настолько выраженным, что развивается клиническая картина компрессии корешка. В подобных случаях достаточно устранить грыжу диска, чтобы ликвидировать клинические проявления спина бифида.

Преимущества нейронавигации

В любом случае стремятся к выполнению малоинвазивных вмешательств под контролем нейронавигации и прецизионных технологий для максимального сохранения нервных структур, и без того находящихся в неблагоприятных условиях из-за спина бифида.

Специалисты крупных зарубежных нейрохирургических центров имеют большой опыт радикального лечения взрослых пациентов с клиническими проявлениями спина бифида. В этом их несомненное преимущество, потому что случаи, когда взрослые нуждаются в хирургическом лечении этой аномалии, достаточно редки, и большинство врачей рядовых стационаров могут не иметь в своей практике ни одного подобного случая.

Спина Бифида (spina bifida): что это за дефект позвоночника?

Спина Бифида — один из дефектов позвоночника пожизненного состояния, влияющий в первую очередь на двигательную способность. Это транскрипция латинских терминов – спина и расщепление, подразумевающая расщепление позвоночника или незаращение позвоночных дужек.

Ключевая деталь скелета – позвоночник. Его зачатки формируются в утробе матери, на третьей неделе беременности. В завершении второго триместра эмбрионального развития центральная нервная система, к которой относится спинной и головной мозг, будет полностью сформирована. Источник развития ЦНС – медуллярная трубка. Именно от ее строения зависит состояние будущего позвоночника. Образуется трубка соединением нервных складок. Неполное их срастание приводит к различным последствиям – от практически незаметных, внешне никак себя не проявляющих, до патологических состояний, представляющих угрозу для человеческой жизни.

В международной классификации код диагноза спина Бифида по справочнику МКБ 10 – Q05, раздел врожденных аномалий. Характеризуется неполным закрытием позвоночного канала, образованием щели, прикрытой мышцами и соединительнотканной оболочкой, выпячиванием через образовавшийся зазор оболочки, нервной ткани не полностью сформированного спинного мозга.

Формы спины Бифида

Такая аномалия развития встречается редко – частота случаев колеблется в пределах 1-2 на тысячу новорожденных. Выбухание может произойти на всем протяжении позвоночника: в 85% случаев смещаются сегменты в области поясницы, 15% приходится на шейный и грудной отделы. Чем выше расположена проблемная зона, тем серьезнее повреждение.

Выявление спины Бифида у плода – повод к искусственному прерыванию беременности, особенно если порок обнаружен в шейном или грудном отделе. Болезнь неизлечима, поврежденные нервы восстановлению не подлежат. При легкой и средней степени тяжести возможно хирургическое лечение с целью реанимировать позвоночный столб и облегчить состояние больного, в тяжелых случаях заболевание сопровождается мучительными болями, случается паралич конечностей, вплоть до нежизнеспособности. Важно как можно раньше выявить порог развития и степень выраженности.

Классифицируют спину Бифида по степени выраженности дефекта.

По типу расщепления различают:

Чаще эта форма свойственна расщеплению на уровне 5 позвонка поясничного отдела – L5 или первого позвонка крестцового сегмента – S1 . Неврологические симптомы и нарушение функций костной системы в детском возрасте часто отсутствуют, болезнь может вообще никак не проявляться и обнаружиться случайно при проведении рентген исследования.

Для нормальной жизнедеятельности достаточно носить и с ростом ребенка постоянно менять специальный корсет.

Показано оперативное лечение, призванное предотвратить дальнейшее повреждение нервов.

Прежде чем констатировать патологию, важно учитывать, что такое расщепление у детей – вариант нормы и это может быть связано с их анатомическими особенностями. Не у всех новорожденных происходит полное слияние дужек атланта (первого шейного позвонка) еще в эмбриональном периоде, в нормальных условиях процесс может растянуться до 3-х летнего возраста. Окончательно завершается окостенение только к 10 годам. Поэтому несращение дужек позвонка S1 и L5 в этом возрасте не является показателем порока развития.

Причины болезни

Точных причин возникновения патологии ученые пока не установили. Известно, что мальчики менее склонны к рождению со спиной Бифида. Частота встречаемости несмыкания участков нервной трубки и дефектов формирования спинного мозга выше у представителей европеоидной расы.

Зафиксировано 6-8% случаев повторного рождения младенцев с данным пороком развития, что позволяет предположить его наследственную обусловленность.

До 10% повышается риск возникновения патологических отклонений в развитии плода, если диагноз спины Бифида был поставлен ранее рожденному ребенку или одному из родителей.

Помимо генетической предрасположенности выявлены и другие причины врожденного порока – эндогенные и процессы экзогенного характера.

Вероятность родить ребенка с дефектом в области спины повышается при комбинации нескольких причин.

К таким негативным факторам относят:

Как проявляется спина Бифида

Каждая форма заболевания проявляет себя по-разному. Признаки обнаруживаются уже при первом визуальном осмотре новорожденного. Сложнее всего диагностировать скрытую форму, она потому так и называется, что расщепление скрыто, явные признаки часто отсутствуют. О возможной патологии говорит наличие кожной аномалии на месте несмыкания – небольшого родимого пятна, впадины, островка волос или потери пигмента. Неврологический проявлений не вызывает, в развитие ребенок не отстает, ходить, за редким исключением, начинает наравне со сверстниками.

Несрастание возникает обычно в крестцовом отделе, состоящем из 5 позвонков S1-S5, или поясничном – L1-L5.

Спина бифида S1 наиболее часто обнаруживается у взрослых. Основные признаки скрытой формы, начиная с подросткового периода:

Менингоцеле обнаружить не так сложно, выпячивание в виде содержащего жидкость грыжевого мешочка хорошо заметно. Он может быть открытым или укрываться тонкой, синюшного цвета кожей. Функции спинного мозга обычно не нарушены, чтобы предупредить развитие патологии, новорожденному показана срочная хирургическая коррекция.

Проявляется эта форма в период привития навыков ребенка пользоваться горшком. Наблюдаются следующие симптомы:

К симптомам, свойственным этому виду у взрослых, относится также:

Тяжела форма болезни – миеломенингоцеле, когда мозговая грыжа значительно выходит через щель позвоночника, характеризуется различными неврологическими нарушениями. Клиническая картина разнообразна, болезнь затрагивает опорно-двигательную, мочеиспускательную, пищеварительную системы и сопровождается сильными, нестерпимыми болями.

У взрослых миеломенингоцеле практически не встречается, т.к. пациенты редко доживают до этого возраста.

Порок развития позвоночника способен дать серьезные последствия:

Неполное закрытие нервной трубки на участке грудного отдела, позвонки D1-D12, или шейного – спина бифида C1-C7 несовместимы с жизнью.

Лечение Спины Бифида


Генетические предпосылки болезни требуют еще на стадии планирования беременности проконсультироваться с медицинским генетиком. Если будущая мать состоит на учете у невролога, то необходимо поставить его в известность, в случае приема противосудорожных препаратов, скорректировать схему лечения.

Еще до зачатия обеспечить будущей беременной полноценное питание, приступить к приему препаратов группы витаминов В, фолиевой кислоты. После зачатия начать проводить диагностические мероприятия как можно раньше, еще на стадии формирования нервной трубки позвоночной системы эмбриона (19-22 неделя). Это важно, т.к. при выявлении аномалии и неблагоприятном прогнозе будет решаться вопрос о прерывании беременности.

Если женщина решает сохранить ребенка, методы ранней диагностики помогут выбрать оптимальный способ родов, чтобы максимально защитить спинной мозг от возможного травмирования или инфицирования. При подозрении на спину Бифида показана операция кесарева сечения.

Выявить патологические отклонения поможет:

У взрослых диагностируют спину Бифида при помощи рентгена, магнитно-резонансной, компьютерной томографии, МРТ с миелографией. Происходит это часто во время планового осмотра или по врачебному направлению, выписанному в виду жалоб пациента на недержание мочи или наличие симптомов неврологического расстройства.

Если диагноз подтвердится, то дополнительно берут бактериологический и анализ мочи, чтобы определить стадию развития и назначить лечение.

При выявлении аномалии у новорожденного ему нередко сразу же (в течении 24 ч) назначают операцию, но излечить заболевание полностью нельзя, можно лишь избавиться от внешних проявлений болезни, внутриутробное нарушение формирования позвоночного столба наверняка позже еще проявится.

Но проводить операцию необходимо, чтобы вовремя закрыть позвоночный дефект и тем самым сберечь от дальнейшего повреждения спинномозговые нервы, корешки, функции спинного мозга. В случае необходимости параллельно с вправлением мягких мозговых оболочек устанавливают шунт в виде полой трубки, который остается в организме пожизненно.

Шунтирование необходимая профилактическая мера, призванная обеспечить отток жидкости и предотвратить гидроцефалию. В дальнейшем требуется регулярное наблюдение невролога и педиатра.

Хирургическое лечение патологического дефекта проводится преимущественно у детей, в экстренном порядке, чтобы предупредить развитие осложнений и сохранить двигательную активность функции мочевой и пищеварительной системы. Процесс разрушения необратим. Внутриутробная операция по исправлению дефекта позвоночника широко не практикуется, т.к. чревата большим риском и для матери и для плода. У взрослых показанием к операции является наличие заболеваний неврологического характера. В целях профилактики осложнений больным назначается ношение корсетов, массаж, курсы физиотерапии и лечебная гимнастика.

Все, что нужно знать о spina bif > 45 080 25.10.2019 / Дарья МЕНДЕЛЕЕВА

25 октября в мире отмечается день информированности об этом заболевании. «Милосердие» собрало всё самое главное в одну статью

Spina bifida. Что это?

Расщепление позвоночника (spina bifida) – порок развития позвоночника, когда позвонки остаются не до конца развитыми. Сзади они не сомкнуты, и в образовавшееся отверстие виден спинной мозг.

Болезнь возникает во внутриутробный период вследствие аномалии развития «нервной трубки» – органа, из которого формируется головной и спинной мозг будущего младенца.

Причины

Неизвестны. Факторы риска – недостаток фолиевой кислоты в организме матери во время беременности, наследственность, сахарный диабет матери, приём некоторых препаратов (например, вальпроата), а также инфекции и интоксикации во время беременности.

Как это выглядит?

По-разному, в зависимости от степени выраженности.

Если спинной мозг не выпирает из позвоночника наружу – это закрытая форма, spina bifida occulta.

Если в отверстия позвонка проступил наружу спинной мозг – это спиномозговая грыжа и открытая форма, spina bifida aperta.

В лёгких случаях у ребёнка не бывает сколько-нибудь очевидных проблем со здоровьем, а дефект позвонков случайно обнаруживают на рентгене.

При средней тяжести закрытой формы у ребёнка возникают свищи в позвоночнике.

В особо тяжелых случаях возникает миеломенингоцеле — щель в позвоночном столбе, в которую на спине выступает спинномозговая грыжа – кожный мешочек, наполненный спинным мозгом. В случаях крайней степени тяжести оболочка у грыжи отсутствует.

Открытая форма может осложняться менингоцеле – когда во внешнюю грыжу вышли оболочки спинного мозга, или менингорадиколоцеле – когда в грыжу выпячены корешки спинного мозга.

Во всех отделах позвоночника ниже уровня грыжи, в зависимости от степени поражения спинного мозга, чувствительность либо понижена, либо отсутствует вообще. Часто весь организм ниже уровня грыжи парализован.

Иногда у больных недоразвит крестец (могут отсутствовать один или несколько крестцовых позвонков), может быть недоразвита нижняя часть тела – тогда есть особенности в строении ног (характерная для этого диагноза особая косолапость), недоразвитие половых органов, патологии строения мочевыводящих путей.

Поскольку при spina bifida неправильно формируется как спинной, так и головной мозг, часто этот диагноз сопровождается гидроцефалией (скоплением цереброспинальной жидкости в мозге) (более 80% случаев), другими пороками развития головного мозга и черепа. Также могут присутствовать врожденные аномалии и опухоли вокруг спинного мозга.

Интеллект больных сохранен, но могут быть проблемы с нарушением внимания.

Как часто это встречается?

По статистике США, у одного новорожденного на 1500. По российской статистике, 1-3 случая на 10000 однако составители российских клинических рекомендаций признают, что лёгкие случаи у нас часто остаются нераспознанными в первые недели жизни.

Диагностика

До рождения ребёнка

По УЗИ. Тяжёлые формы (с открытой щелью позвоночника) могут быть диагностированы на УЗИ довольно рано, известны случаи постановки диагноза на 9-10 неделе беременности. Большинство диагнозов впервые ставится в 14-16 недель.

По УЗИ и специальному анализу крови. Повышенное содержании α-фетопротеина в сыворотке крови матери до 24 недель свидетельствует о наличии порока у плода с вероятностью 7-10%, и в третьем триместре – с вероятностью более 50%. Выявленные на УЗИ специфические дефекты стоп, голеней и асимметрия желудочков головного мозга, а также многоводие свидетельствуют о диагнозе в 65% случаев.

Сочетание наблюдаемых на УЗИ перечисленных выше дефектов и повышенного α-фетопротеина в третьем триместре – в 80%.

При этом в целом spina bifida считается сложнодиагностируемым с помощью УЗИ пороком.

После рождения ребёнка

Уточнение присутствующих симптомов по УЗИ и МРТ.

Требования к родам

Если УЗИ показало у ребёнка позвоночную грыжу, показаны роды с помощью кесарева сечения. Исключение составляют дети с особо тяжёлой формой — безоболочечной (без кожного мешка) грыжей, в этом случае возможны естественные роды, однако такой ребёнок часто бывает нежизнеспособен.

Проявления болезни, помимо видимых при внешнем осмотре признаков

Расстройства мочеиспускания – недержание или, наоборот затруднённое мочеиспускание, а также расстройства дефекации – недержание или запоры. Урологические проблемы сохраняются у 90% пациентов.

Возможны неврологические симптомы – от ослабления чувствительности до полного паралича нижних конечностей.

В дальнейшем возможно возникновение осложнений в работе тазовых органов, например, пиелонефрита, а также артрогрипоза, вывиха бедра (до половины детей в первые 2-3 года жизни).

У некоторых детей наблюдается искривление позвоночника, возможны более частые, чем у обычных детей переломы (дети со spina bifida меньше двигаются и мало бывают на солнце, поэтому развивается дефицит витамина D и остеопороз).

Дети со spina bifida часто имеют повышенную реакцию на латекс – во время манипуляций с ними лучше не использовать латексные перчатки.

Дети с закрытой формой, тем не менее, часто имеют пониженную чувствительность ног. Лучше не позволять им гулять босиком. В дальнейшем надо тщательно следить за качеством ортезов и обуви, так как больные с этим диагнозом склонны к возникновению плохо заживающих повреждений и пролежней.

Пренатальная операция

В последние годы в мире разработана технология внутриутробных операций плода с диагнозом spina bifida. При таких вмешательствах врач надрезает матку, разворачивает плод так, чтобы был доступен дефект спиномозговой трубки (будущая грыжа) и реконструирует недостающую заднюю часть позвонков из окружающих мышц и кожи.

Таким образом, выпячивание грыжи убирается, у спинного мозга появляется возможность развиваться ближе к норме. Если операция сделана до 26 недели беременности, в 36% случаев ребёнок рождается здоровым, в остальных – тяжесть пороков уменьшается.

Постнатальная операция

Операция по поводу вправления грыжи при spina bifida, согласно отечественному регламенту, показана до одного года в условиях детского нейрохирургического отделения. Хорошо, если в операционной бригаде, помимо хирурга-неонатолога, есть нейрохирург.

Осложнения грыжи (разрыв оболочек, либо угроза разрыва, кровотечение или течение ликвора из грыжи) требуют немедленной операции.

Во время транспортировки ребёнок должен лежать на животе.

Повторные хирургические вмешательства в спинной мозг в более старшем возрасте показаны при развитии синдрома «фиксированного спинного мозга» — ситуации, когда спинной мозг прирастает к твёрдой спинной оболочке. В норме с возрастом позвоночник удлиняется, при spina bifida расположению спинного мозга в позвоночнике могут помешать особенности строения, жировики и спайки, которые и удаляют во время повторной операции. Если не скорректировать этот порок, возможна боль, онемение отдельных областей, спастика мышц, энурез и недержание.

Лечение сопутствующих аномалий и реабилитация

При выраженных проблемах с мочевым пузырём показана антибактериальная терапия и установка катетера. В дальнейшем происходит постоянное наблюдение и лечение мочевыводящих путей, разработка стратегии катетеризации (подбор катетера, реконструкция органов для более удобной установки катетера). Основные задачи здесь – не пропустить пиелонефрит и по возможности минимизировать хирургические вмешательства.

При наличии неосложнённой спинномозговой грыжи с паралитической косолапостью, необходимо лечение у ортопеда, начиная с седьмого дня жизни. В дальнейшем всем пациентам понадобится постоянное наблюдение ортопеда, и терапия от специальных упражнений до ортезирования для обучения самостоятельному стоянию и ходьбе.

Поскольку spina bifida часто сопровождается асимметрией суставов и слабостью мышц, с возрастом могут возникнуть проблемы с ходьбой даже у тех пациентов, кто в детстве ходил сам.

Каждому пациенту составляют индивидуальную программу лечения, реабилитации со сроками наблюдения, госпитализаций, препаратами. При благоприятном течении программа реализуема в условиях дневного стационара без госпитализаций.

К каким врачам обращаться

Новорожденный со spina bifida с первых дней жизни, помимо наблюдения неонатолога и педиатра, нуждается в консультациях нейрохирурга, невролога, уролога, ортопеда, а также офтальмолога, поскольку сопутствующее гидроцефалии (если она неочевидна) повышенное внутричерепное давление диагностируются по исследованиям глазного дна.

Фонд «Сделай шаг» в рамках программы «Spina Bifida» предоставляет специалиста по раннему вмешательству, эрготерапевта и физического терапевта.

Прогноз

Прогноз при spina bifida зависит от степени поражения спинного мозга, числа и выраженности сопутствующих аномалий. Прогноз ухудшается при поражениях в более высоких отделах позвоночника, а также при плохом уходе за ребенком.

Профилактика

Своевременный (по рекомендациям врачей) приём фолиевой кислоты в достаточных дозах (назначенных специалистом) снижает риск развития болезни у плода на 70%.

Куда обращаться за помощью

Поскольку при spina bifida часто требуется комплексное вмешательство нескольких специалистов, оборудование хорошего качества, не всё удаётся сделать по ОМС. Специально помощи детям со spina bifida посвящена программа фонда «Сделай шаг».

За предоставленную информацию благодарим фонд «Сделай шаг».
Сделать пожертвование на программу «Spina Bifida» можно на сайте фонда.Также можно пожертвовать
через SMS на номер 3443 с текстом сообщения: СПИНА 100 или SPINA 100, где «100» — сумма в рублях (может быть любой от 10 до 15000).
Чтобы поддержка была регулярной, отправьте на 3443 SMS: СПИНА месяц 100 или SPINA месяц 100.
Обязательно подтвердите свой перевод в ответном SMS, иначе пожертвование не дойдет.
Чтобы отписаться от регулярного пожертвования, вместо ответа о предстоящем списании отправьте SMS с текстом STOP или СТОП.

Иллюстрации: Оксана Романова

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector