166 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Что такое метопический синостоз

Тригоноцефалия (метопический синостоз)

Тригоноцефалия — преждевременное заращение метопического шва. Метопический шов — шов, соединяющий 2 половины лобной кости. В норме этот шов закрывается в возрасте от 8 месяцев до 2х лет. Преждевременное заращение шва вызывает деформацию свода черепа и вредней зоны лица. Важно разделять 2 состояния, появляющиеся при метопическом краниосиностозе: тригоноцефалия и асимптоматический краниосиностоз (“metopic ridge” или «mild methopic”). В первом случае закрытие метопического шва происходит внутриутробно или на 1-2 месяцах жизни. В этом случае формируется классическая деформация черепа по типу тригоноцефалии, гипотелоризм ( уменьшенное расстояние между орбитами). На месте метопического шва пальпаторно можно определить костный гребень, большой родничок закрывается к 1-2 месяцам. Так как рост лобной кости в большей степени зависит именно от метопического шва, преждевременное его закрытие приводит к гипоплазии лобной кости и верхней челюсти, что визуально выглядит как «маленькое» лицо.

Подпись: Сематическое изображение тригоноцефалии

Во втором случае закрытие метопического шва происходит позже — в 3-4 месяца, что вызывает появление костного гребня на месте метопического шва, умеренную деформацию лобной кости без развития краниоцеребральной диспропорции. В любом из этих случаев необходима консультация нейрохирурга.

Подпись: Mild metopic без признаков краниоцеребральной диспропорции.

Метопический краниосиностоз встречается с частотой 1:8000 новорожденных и составляют около 25% от общего числа краниосиностозов. В последние несколько лет отмечается увлиение частоты заболевания метопическим краниосиностозом.

В клинической картине метопического краниосиностоза приобладает гипертензионный синдром, зрительные нарушения и психические отклонения. По данным больших международных исследований снижение когнитивных функций при метопическом краниосиностозе встречается в 50-60% случаев, в то время как различные зрительные нарушения — в 70% случаев.

В большинстве случаев диагноз метопического краниосиностоза можно установить уже при рутинном осмотре ребенка неонатологом, педиатром или неврологом: при пальпации области метопического шва отмечается костный гребень на всем протяжении, более выраженный у основания черепа, «закрытый» или уменьшеный и деформированный большой родничок.

Золотым стандартом в дифференциальной диагностике метопического краниосиностоза является компьютерная томография. Именно этот метод диагностики может выявить признаки краниоцеребральной диспропорции и сдавление лобных долей головного мозга.

Подпись: СКТ с 3D реконструкцией метопического краниосиностоза

Метопический краниосиностоз с развитием тригоноцефалии является прямым показанием к опреативному лечению. Методом выбора при метопическом краниосиностозе является фронто-орбитальная реконструкция. До недавнего времени в лечении метопического краниосиностоза использовались малоинвазивные методики, однако по последним данным они являются малоэффективными.

Подпись: Метопический краниосиностоз после малоинвазивной коррекции и повторной реконструктивной операции

Фронто-орбитальная реконструкция заключается в ремоделировании лобной кости и надбровий, придании им правильной формы и фиксации пластинами. Оптимальным для выполнения оперативного вмешательства является возраст 5-8 месяцев. В более раннем возрасте оперативное вмешательство проводится только при раннем развитии краниостеноза.

Восстановительный период после оперативного вмешательства составляет около 10 дней. В это время выполняются перевязки пациента, консервативная терапия. Первые 3-4 дня после операции у ребенка сохраняется отек орбит, который не требует специфического лечения.

Для более подробной консультации Вы можете обратиться в раздел «Контакты»

Метопический шов: описание с фото, причины проявления, симптомы, диагностика и рекомендации врачей

Бывают случаи, когда ребенок появляется на свет с выпуклой бороздкой посередине лба. Иногда такое образование появляется в первый год жизни. При этом череп малыша имеет треугольную форму. Такие дефекты могут быть связаны с ранним зарастанием метопического шва. Может ли эта аномалия сказаться на здоровье и развитии детей? Излечима ли такая патология? На эти вопросы мы ответим в статье.

Что это такое

Лобная кость черепа состоит из двух частей. Их соединяет метопический шов. В норме он остается полностью открытым у грудничков до 1 года. В дальнейшем шов начинает зарастать, этот процесс продолжается до возраста 8 лет.

Однако иногда соединение лобных костей зарастает еще во внутриутробный период или в первый год жизни. В этом случае у младенца заметен метопический шов на лбу. Такое образование выглядит как выпуклый гребень, который проходит от надбровных дуг до большого родничка. При этом у ребенка отмечается неправильная форма черепа. Такую аномалию врачи называют синостозом метопического шва или тригоноцефалией.

Причины

Почему шов между лобными костями закрывается преждевременно? Спровоцировать его раннее зарастание могут следующие причины:

  1. Наследственность. Примерно в 2-8 % случаев это заболевание передается от родителей. Причиной метопического синостоза становится повреждение гена, ответственного за рост соединительной ткани.
  2. Хромосомные аномалии. Преждевременное зарастание метопического шва может быть лишь одним из проявлений серьезных генетических патологий. Это отклонение отмечается у детей с синдромом Якобсена и синдромом тригоноцефалии Опитиа. При этом наблюдается не только синостоз и деформация черепа, но и аномалии внутренних органов, а также задержка психического развития.
  3. Гипоксия плода. Недостаток кислорода во внутриутробный период может спровоцировать преждевременное зарастание шва.
  4. Недоношенность. У детей, родившихся преждевременно, существует повышенный риск возникновения тригоноцефалии.

Симптоматика

Метопический шов у ребенка представляет собой выпуклую бороздку посередине лба. Она начинается на переносице или между бровями и заканчивается в области макушки. При этом у детей уменьшается объем лобных долей черепа и отмечается разрастание теменных костей. Из-за этого голова малыша имеет треугольную форму.

Фото метопического шва можно увидеть ниже.

Нередко родители путают проявления синостоза с обычной шишкой на лбу. При тригоноцефалии бороздка имеет твердую структуру. Гематома, образовавшаяся при ушибе, представляет собой мягкое образование.

Близко посаженные глаза являются одним из признаков тригоноцефалии. Такой дефект врачи называют гипотелоризмом. Расстояние между глазными яблоками уменьшается из-за деформации черепа.

Выпуклый метопический шов у взрослого пациента также может быть проявлением синостоза. Если в детстве не было проведено лечение тригоноцефалии, то бороздка на лбу, треугольная форма черепа и гипотелоризм сохраняются в течение всей жизни. Это заболевание хорошо поддается коррекции у ребенка. Исправить такой дефект у взрослого гораздо сложнее.

Однако важно помнить, что выпуклость посередине лба не всегда свидетельствует о болезни. У некоторых людей это является анатомической особенностью. Если у человека на лбу выступает шов, но при этом не отмечается деформаций черепа, то причин для беспокойства нет.

Последствия

Метопический шов является не только эстетической проблемой. В запущенных случаях деформация черепа приводит к защемлению зрительного нерва и глазных мышц. Это приводит к появлению офтальмологических патологий:

  • косоглазия;
  • экзофтальма (выпученности глазных яблок);
  • снижения остроты зрения.

Кроме этого, раннее закрытие шва между лобными костями приводит к повышению внутричерепного давления. Это выражается в частых головных болях, головокружении, тошноте. Многие малыши с метопическим синостозом страдают гидроцефалией — патологическим увеличением объема головы.

Если не лечить тригоноцефалию в раннем детстве, то в 15-20 % случаев это заболевание приводит к задержке умственного развития. Интеллектуальные нарушения проявляются только в возрасте 7-8 лет. У ребенка возникают проблемы с запоминанием, ему становится трудно усваивать новый материал, что создает серьезные проблемы при обучении. Умственная отсталость чаще отмечается у детей, страдающих высоким внутричерепным давлением.

Диагностика

Лечением тригоноцефалии занимается врач-невролог. Если патология у ребенка или взрослого сопровождается поражением органа зрения, то может потребоваться консультация офтальмолога.

Заметить внешние проявления метопического синостоза можно уже во время осмотра пациента. Как уже упоминалось, тригоноцефалия может быть как отдельным заболеванием, так и одним из признаком хромосомных аномалий. Поэтому больному необходимо пройти комплексную диагностику. Врач может назначить следующие обследования:

  1. Спиральную компьютерную томографию черепа в 3D. Это наиболее точный метод выявления метопического синостоза. Процедуру проводят, когда ребенок спит.
  2. Нейросонографию (УЗИ черепа). Это исследование обычно назначают детям в возрасте до 1 года. Процедура абсолютно безболезненна и безвредна. Она показывает аномалии строения черепных костей и состояние швов.
  3. МРТ головы. Это исследование чаще назначают детям младшего школьного возраста для выявления причины когнитивных нарушений.

Кроме этого, проводят измерение расстояния между различными частями лица. Это помогает выявить гипотелоризм и деформации лицевой части черепа.

Дополнительно назначают ЭКГ, МРТ позвоночника и УЗИ органов ЖКТ. Это позволяет выявить признаки хромосомных болезней, которые нередко сопутствуют тригоноцефалии.

Хирургическое вмешательство

Полностью устранить выступающий шов на лбу можно только с помощью операции. Хирургическое вмешательство проводят в условиях стационара.

Операция необходима лишь в тех случаях, если тригоноцефалия подтверждена спиральной КТ в 3D. Если на трехмерном снимке заметно преждевременное зарастание шва, то это считается показанием для хирургического лечения.

Специалисты рекомендуют делать эту операцию ребенку в возрасте 4-6 месяцев. Хирургическое вмешательство проводят под общим наркозом. Врач рассекает сращенный шов и вставляет специальные пластины, поддерживающие кости черепа в правильном положении. Операция продолжается около 4 часов.

После коррекции метопического синостоза у детей восстанавливается нормальная структура черепа и исчезают деформации. На фото ниже можно увидеть результаты хирургического вмешательства. На левом снимке изображен ребенок до операции, а на правом — через 2 года после устранения дефекта.

Читать еще:  Что представляет собой голубая глина

После операции

Восстановительный период после операции длится довольно долго. В первые 2-7 дней после коррекции синостоза ребенок находится в стационаре. После хирургического вмешательства могут появиться гематомы и отечность в области глаз. Это естественное явление, которое быстро проходит.

Бывают случаи, когда синостоз рецидивирует после коррекции. Поэтому врачи рекомендуют ребенку носить в послеоперационный период специальный ортопедический шлем. Это приспособление помогает предотвратить деформацию черепа.

В первый год после операции дети должны находиться под медицинским наблюдением. В течение этого времени необходимо регулярно посещать врача и периодически делать спиральную компьютерную томографию головы в 3D. Это поможет вовремя отследить рецидивы болезни.

Можно ли обойтись без операции

Часто родители детей интересуются: «Можно ли вылечить синостоз без операции?». Это возможно только при легких формах тригоноцефалии, если у ребенка имеется только косметический дефект, но отсутствуют функциональные нарушения.

В таких случаях используется ортопедический шлем. Его необходимо носить не менее 20 часов в сутки. Длительность лечения может быть различной, в зависимости от выраженности синостоза. Шлем-ортез позволяет скорректировать имеющиеся дефекты формирования черепа. Это приспособление сдавливает только деформированные участки и не препятствует естественному росту здоровых костей.

Заключение

Можно сделать вывод, что метопический синостоз не только портит внешний облик ребенка, но и создает угрозу для здоровья и развития малыша. Поэтому такую патологию необходимо вовремя излечивать. Если врач предлагает провести хирургическую коррекцию тригоноцефалии, то не стоит отказываться от операции. Это поможет избежать в будущем неврологических нарушений и проблем со зрением.

Синостоз

Синостоз – это непрерывное соединение костей посредством костной ткани. Может быть врожденным или приобретенным, физиологическим или патологическим, естественным, искусственным (созданным в ходе операции) или посттравматическим. Иногда развивается в результате инфекционного или дегенеративного процесса: остеомиелита, туберкулеза, бруцеллеза или выраженного остеохондроза. Диагноз выставляется на основании рентгенографии и других исследований. Тактика лечения определяется индивидуально, с учетом возможных последствий.

МКБ-10

Общие сведения

Синостоз – сращение нескольких костей между собой. Последствия патологических синостозов зависят от их локализации, возможно как бессимптомное течение, так и непосредственная угроза для жизни. От синостоза следует отличать сращение костей в суставе (анкилоз) и сращение фрагментов кости после перелома (консолидацию). Лечение синостозов осуществляют травматологи-ортопеды.

Причины синостоза

Естественные сращения костей являются анатомической нормой, образуются в определенный период жизни и не влекут за собой негативных последствий. К числу естественных синостозов относится, например, сращение костей таза у взрослых. Причиной патологического синостоза может стать травма, нарушение внутриутробного развития, некоторые специфические инфекции.

Классификация

Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления. В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа. При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.

Врожденный синостоз

Патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью. Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья. В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного шейного ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков. Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.

Посттравматический синостоз

Это сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками. Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения. Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.

Искусственный синостоз

Представляет собой создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д. Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями. После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.

Другие патологические синостозы

В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).

Виды синостоза

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе. Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза. Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.

Характерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации. Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью. Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.

Диагноз радиоульнарный синостоз подтверждают при помощи рентгенографии предплечья. В возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию: этапные корригирующие гипсовые повязки, ЛФК, массаж руки. В процессе коррекции предплечье переводят в положение супинации. Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах. По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.

Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости. В настоящее время при данной патологии в травматологии и ортопедии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.

Краниостеноз

Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов. Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития. Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.

Синостозы могут образовываться как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. При внутриутробном сращении отмечаются более выраженные деформации черепа. В зависимости от сращения тех или иных швов выделяют несколько видов краниостеноза. При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере. При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.

Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.

Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа. Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна. Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.

Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга. При подозрении на патологию со стороны сердечно-сосудистой системы назначают консультацию кардиолога и проводят УЗИ сердца. Лечение хирургическое, по возможности осуществляется в первые годы жизни пациента. В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.

Синдром Клиппеля-Фейля

Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу. Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом. Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.

Читать еще:  Что такое артроз плечевого сустава

Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер. Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики. При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.

Как влияет на развитие ребенка метопический синостоз

Краниосиностозом называют патологию заращивания швов черепной коробки, являющуюся причиной возникновения деформации нормальной формы головы. Метопический синостоз (тригоноцефалия) – самый редкий вид краниосиностоза, занимающий около 10-25% среди подобных заболеваний.

Метопический синостоз у ребенка в основном диагностируется еще в роддоме. Легкие формы могут быть выявлены при осмотре неонатологом или педиатром (в более позднем возрасте). Лечится тригоноцефалия при помощи оперативного вмешательства.

Что такое метопический синостоз

Метопический синостоз возникает в следствие преждевременного заращивания черепа в области метопического шва. Указанная анатомическая структура соединяет между собой части лобной кости. Нормальным считается закрытие метопического шва в промежутке 8-24 месяцев. Несвоевременное заращивание шва становится причиной деформации черепной коробки, а также верхней части лица.

Выделяют два вида метопического синостоза: тригоноцефалия и асимптоматический краниосиностоз. Первый тип деформации имеет следующие особенности:

  1. Закрытие шва обычно происходит внутриутробно или в раннем детском возрасте (до 2 месяцев);
  2. Деформация формируется по типу гипотелоризма или тригоноцефалии;
  3. Клинически это проявляется уменьшением расстояния между орбитами;
  4. Место заращивания можно определить при помощи пальпации в виде небольшого горбика;
  5. Полное заращивание и сглаживание заканчивается до 2 месяцев.

Второй тип (асимптоматический краниосиностоз) развивается относительно позже. Заращивание мепотического шва наблюдается в возрасте 3-4 месяцев. На соединении образуется костный гребень, обнаружить который можно пальпаторно. Асимптоматический краниосиностоз не деформирует лобную кость и овал лица, поэтому визуальная диагностика утрудняется.

Общая характеристика заболевания

Метопический синостоз у ребенка является относительно редкой патологией данной группы заболеваний. В последние годы отмечается тенденция относительно увеличения частоты развития заболевания в популяции из-за повышенного влияния тератогенных факторов во время беременности (радиация, лекарственные препараты, неправильное питание). Пусковым механизмом относительно развития заболевания может стать травма черепа при прохождении ребенком родовых путей.

Клиника метопического синостоза характеризируется:

  • Синдромом гипертензии;
  • Нарушениями психической сферы;
  • Патологией работы зрительного нерва.

Гипертензия обусловлена повышением давления внутри черепной коробки. Из-за патологического сужения пространства кровеносные сосуды не имеют возможности развиваться в привычном режиме. Это может стать причиной нарушения локального кровообращения с последующей ишемией.

Самый активный рост главного мозга и нейронов осуществляется в период до двух лет. Преждевременное заращивание метопического шва является причиной нехватки места для роста серого вещества, поэтому тригоноцефалия ведет к умственной неполноценности. В раннем возрасте патология развития данной сферы является обратимой. Она корректируется при помощи оперативного вмешательства.

Уменьшение расстояния между орбитами способствует сдавливанию зрительного нерва. Импульсы, проходя по таким пучкам, искажаются, что приводит к возникновению офтальмологических патологий.

Диагноз метопический синостоз может быть поставлен педиатром при профилактическом осмотре ребенка. Кроме характерной формы лица, при пальпации области заросшего шва можно обнаружить гребень косного происхождения. Неврологические симптомы тригоноцефалии определить сложно, поэтому диагностика осуществляется на основе проверки рефлексов при осмотре невропатологом.

Лечение метопического синостоза

Тригоноцефалия является показанием к проведению оперативного вмешательства.

Своевременная диагностика и незамедлительное лечение снижает риск развития осложнений к минимуму. Оптимальным периодом для проведения хирургического вмешательства считается возраст от 3 до 9 месяцев. Костные структуры в этот период относительно лабильны, благодаря чему проведение операции не усложняется необходимостью трепанации черепа.

Быстрый рост головного мозга в этот период способствует скорейшему выравниванию деформации без последствий для нервной системы. Косные дефекты заживают полностью, почти не оставляя шрамов, а период реабилитации проходит относительно лучше.

Особенностью оперативного вмешательства при метопическом синостозе является увеличение объема черепной коробки наряду с изменением ее формы. При этом устраняется деформация лицевого отдела. Регенеративные способности нервной системы зависят от возраста.

Чем легче состояние пациента, тем меньше осложнений будет после операции. Хирургическое вмешательство после 5 лет является не очень результативным. Улучшения когнитивных функций такая операция не принесет.

Тригоноцефалия без операции со временем будет прогрессировать. Глубокая деформация черепа без необходимой пластики может стать причиной полной недееспособности относительно психической сферы и ухудшения зрения. После оперативного вмешательства при реабилитации рекомендуется применение физиотерапевтических процедур.

Важность ранней диагностики врожденных деформаций черепа у детей

А.В. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение челюстно-лицевой хирургии, ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

Практически любой врач курса общей анатомии помнит о существовании специфических форм черепа, таких, как скафоцефалический (вытянутый в передне-заднем направлении) и брахицефалический (увеличенный в ширину). Но редко кто вспоминает о том, что необычная форма черепа у ребенка во многих случаях является признаком преждевременного заращения черепных швов.

Конечно, все доктора знакомы с термином краниостеноз – преждевременное заращение швов черепа, приводящее к неспецифическому повреждению головного мозга вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга. Когда возникает вопрос о том, как лечат краниостеноз немногие вспоминают о возможности хирургического иссечения преждевременно заросших швов и лишь единицы знают о существовании метода двухлоскутной краниотомии.

Между тем, по международной статистике, преждевременное закрытие одного из швов черепа (изолированный краниосиностоз) возникает примерной у одного из 1000 детей. Интересно отметить, что такая же частота характерна и у детей, имеющих расщелину губы. При этом ни у кого не вызывает трудностей диагностика расщелин губы, потому что таких пациентов, несомненно, видел каждый врач. Тогда как почти никто из врачей общей практики не может припомнить, видел ли он когда-нибудь ребенка с преждевременным заращением швов черепа.

Хождение по мукам

Краниосиностоз – преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы. Таким образом, уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование. На практике, к сожалению, на этом этапе все деформации черепа, обнаруженные у детей, расцениваются врачами как особенности послеродовой конфигурации головы и им не уделяется должного внимания. В период новорожденности форме черепа также не придается большого значения. Обычный ответ педиатра на обеспокоенность родителей: «…Ничего страшного, хорошо прибавляет в весе, ушла желтуха, а голова такая оттого, что лежит на боку. Вот начнет ходить, и все исчезнет».

Психомоторное развитие детей проходит с отставанием, деформации черепа самопроизвольно не исчезают, некоторые деформации становятся менее заметными, скрываясь под волосами, другие ошибочно расцениваются врачами как иные заболевания, а третьи отступают на второй план при наличии более очевидных нарушений функции органов и систем. Зачастую малышей с краниосиностозами консультируют генетики, и нередко правильно устанавливается группа заболеваний и даже предполагается непосредственный генетический синдром. Несмотря на это, единицы таких пациентов поступают в специализированные клиники для проведения лечения. Подавляющее большинство детей, не получивших лечения, имеют сниженный интеллект и становятся инвалидами. Из-за необычной формы черепа нарушаются пропорции лица, и к периоду полового созревания у таких детей чаще, чем у других, возникают трудности в социальном общении и даже возможны суицидальные попытки.

Родители постепенно перестают обращать внимание на легкие деформации черепа, а при наличии выраженной у ребенка деформации лица детские хирурги разъясняют им, что исправление косметических дефектов проводится только в 16 лет.

Исходя из сказанного, можно заключить, что в нашей стране практически полностью отсутствует квалифицированная помощь детям с преждевременным заращением одного или нескольких швов черепа. При этом во всем мире на протяжении последних сорока лет лечению детей с врожденными деформациями черепа уделяется очень большое внимание, а разработанные методики оперативного лечения позволяют устранить компрессию мозга и значительно улучшить внешний вид детей с краниосиностозами уже в трех-шестимесячном возрасте. Основной причиной такого пробела является отсутствие доступной информации относительно особенностей диагностики и лечения врожденных деформаций черепа у детей. Для того чтобы немного исправить существующее положение, предлагаем рассмотреть самые общие вопросы диагностики и лечения краниосиностозов.

Диагностика


Рисунок 1

Основными швами свода черепа являются сагиттальный, коронарный, лямбдовидный и метопический (рис. 1). При преждевременном заращении костного шва происходит компенсаторный рост костей перпендикулярно к его оси (закон Вирхова). В результате появляется характерная деформация. Опишем наиболее часто встречающиеся формы краниосиностозов.

Сагиттальный краниосиностоз

Преждевременное заращение сагиттального шва приводит к увеличению передне-заднего размера черепа с нависающими лобной и затылочной областями и к уменьшению его ширины с формированием узкого овального лица (рис. 2). Такой вид деформации называют скафоцефалией, или ладьевидным черепом. Это наиболее частое заболевание среди общего числа изолированных синостозов (50-60%). Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, это дает ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. Четко определяется большой родничок, причем его размеры не отличаются от нормы. Характерным считается наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва.

Читать еще:  Что представляет собой глюкозамин и какое действие он оказывает


Рисунок 2: а – ребенок до и б – после устранения скафоцефалии.

Метопический краниосиностоз

Самым редким представителем группы изолированных краниосиностозов является метопический краниосиностоз, или тригоноцефалия, составляющая 5-10% от общего их количества. Несмотря на это, данное заболевание, пожалуй, чаще всего распознается как врожденная деформация черепа из-за характерной клинической картины.

При раннем замыкании метопического шва происходит формирование треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка. При взгляде на такой череп сверху видна четкая треугольная деформация с вершиной в области надпереносья. При этом верхние и латеральные края орбит смещаются кзади, что дает ощущение разворота плоскости орбит кнаружи и уменьшения межорбитального расстояния (гипотелоризм). Деформация лба настолько необычна, что дети с тригоноцефалией часто обследуются у генетиков и наблюдаются как носители наследственных синдромов, сопровождаемых снижением интеллекта. Действительно, тригоноцефалия рассматривается как неотъемлемая часть таких синдромов, как Opitz, Oro-facio-digital syndrom, и некоторых других. Верно и то, что многие синдромальные заболевания приводят к задержке интеллектуального развития, но частота их настолько низка, а клиническая картина настолько характерна, что не стоит всех детей, имеющих лишь метопический синостоз, причислять к группе риска по развитию умственной неполноценности.

Односторонний коронарный краниосиностоз

Коронарный шов расположен перпендикулярно срединной оси черепа и состоит из двух равноценных половин. Так что при преждевременном заращении одной из его половин формируется типичная асимметричная деформация, именуемая плагиоцефалией. Вид ребенка с плагиоцефалией характеризуется уплощением верхнеорбитального края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба (малыш как будто хмурится одной стороной лица). С возрастом более отчетливо начинает проявляться ипсилатеральное уплощение скуловой области и искривление носа в ту же сторону. В школьном возрасте присоединяется деформация прикуса, связанная с увеличением высоты верхней челюсти и как следствие – смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва. В тяжелых случаях имеется даже компенсаторное выбухание затылочной области со стороны синостоза. Нарушения со стороны органа зрения представлены чаще всего односторонним косоглазием. Плагиоцефалия чаще других расценивается как особенности послеродовой конфигурации головы. Но в отличие от последней она не исчезает в первые недели жизни, а, наоборот, с возрастом прогрессирует.

Таким образом, огромную роль в правильной постановке диагноза играет именно форма черепа.

Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с трехмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Это обследование помогает выявить сопутствующую патологию головного мозга, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.

Лечение

Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать:

  • легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа;
  • облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом;
  • более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов.

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы.

Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.

Еще раз обращаем внимание читателей на то, что лучше перестраховаться и направить ребенка с деформацией черепа к специалисту, чем пропустить патологию. Отделение челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы накопило большой опыт в диагностике и лечении этих состояний у детей. Маленькие пациенты поступают в отделение изо всех регионов России. Для того чтобы попасть на прием к специалисту, необходимо обратиться в консультативное отделение больницы. Желательно иметь направление регионального управления здравоохранения. В случае если ребенку действительно нужна хирургическая помощь, намечается план обследования и выдается путевка на госпитализацию, в которой указана дата поступления в стационар и перечень всех необходимых документов. Срок пребывания в клинике составляет в среднем 34 недели. Дети могут находиться в отделении с одним из родителей. Все дети после проведенного лечения до 18-летнего возраста находятся под наблюдением врачей отделения 1 .

Обобщая вышеизложенное, еще раз отметим: в нашей стране имеется обширный пласт больных, которые в силу низкой информированности медиков о современных возможностях диагностики и лечения краниосиностозов не получают адекватной помощи. Между тем диагностика таких состояний достаточно проста и возможна уже на ранних этапах. Своевременная квалифицированная помощь детям с краниосиностозами позволяет уже в первые месяцы жизни устранить не только функциональный дефицит, но и исправить сопутствующую косметическую деформацию.

Сведения об авторах:

Андрей Вячеславович Лопатин, зав. отделением челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава, профессор, д-р мед. наук

Сергей Александрович Ясонов, врач отделения челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

Что такое метопический синостоз

Заболеваемость метопическим синостозом растет. Тригоноцефалия третий по частоте одношовный синостоз после сагиттального и одностороннего коронарного синостоза. Разные авторы сообщают о росте заболеваемости. В серии Renier, тригоноцефалия встречается в 10% несиндромального краниосиностоза, но теперь эта цифра увеличилась до 21,6%.

Для данного состояния характерно преобладание мужского пола—75%; 2-6% случаев являются семейными, а в некоторых случаях синдромными. Среди несиндромных краниосиностозов тригоноцефалия в большей степени связана с другими пороками развития, аномалиями кариотипа, когнитивными и поведенческими дисфункциями. Повышение внутричерепного давления происходит в меньшинстве случаев (7,7%) и как правило, слабое.

Метопический синостоз легко узнать по треугольной форме лба, если смотреть сверху. Лоб узкий, ладьевидный. Дополнительными находками являются гипотелоризм, углубленные края орбит и уменьшенное битемпоральное расстояние. Изолированный фронтальный гребень без сопровождающего дизморфизма орбиты и височной кости не следует рассматривать для операции, эти гребни спонтанно корректируются в течение первого года жизни. В более тяжелых случаях, как правило, операция показана.

Shimoji описывает операцию при умеренной тригоноцефалии без килеобразного лба, но с углубленными висками и с небольшим гипертелоризмом. Операция была выполнена, несмотря на более старший возраст, по причинам симптомов, таких как гиперактивность, задержка развития и двигательная дисфункция. Исследование сообщает об увеличении в лобных долях мозгового кровотока по результатам однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ), уменьшение поведенческих проблем и задержек в развитии.

Эти данные отличаются от большинства исследований по изучению влияния операции на задержку развития при тригоноцефалии. Возможно, эту разницу объясняет более старший возраст, в котором была проведена операция в исследовании Shimoji.

Описано несколько оперативных методов, направленных на улучшение треугольного лба, перестройку латерального орбитального края и сужение висков. Большинство хирургов отдает предпочтение лобно-орбитальной модернизации. После би-фронтальной трепанации черепа, новый лоб восстанавливается с помощью лобной или теменной кости. Латеральные края орбиты выносятся вперед и наружу.

Угол орбитального края выравнивается либо путем слома или секционирования и рефиксацией к средней линии с помощью рассасывающихся швов и пластин или костного трансплантата. Обсуждение концентрируется на необходимости корректировки гипертелоризма. Гипертелоризм корректируется самопроизвольно с течением времени после удаления синостозированного шва, по-видимому, в связи с пластичностью основания черепа. Тем не менее, некоторые утверждают, что подобная коррекция недостаточна, и если поместить костный трансплантат между двумя половинами верхнего орбитального края, можно достичь лучших результатов.

Эта методика на самом деле представляет собой косметическую коррекцию гипертелоризма в том смысле, что межорбитальное расстояние не увеличивается.

«Новый» лоб крепится к орбитальному краю. Боковые части лба должны быть реконструированы таким образом, чтобы увеличился битемпоральный диаметр. В этой области не должно оставаться костных дефектов, и височная мышца должна быть подшита тщательно, чтобы предотвратить височное западение, очень частое после коррекции тригоноцефалии.

Морфологические результаты, как правило, хорошие или отличные, хотя в последнее время о темпоральном западении сообщается чаще, как о побочном эффекте. Когнитивные функции хирургическим путем не улучшаются. Тем не менее, ранняя операция до одного года предотвращает дальнейшее ухудшение.

A-В. Фотография пациента с лобным синостозом до (А) и после (Б) хирургического вмешательства.
Рентгенограмма пациента с лобным синостозом (В).
Обратите внимание на глазницы форма которых напоминает вид «удивленного енота».
А. Хирургическая техника при сагиттальном синостозе.
Б. Хирургическая техника при лобном синостозе.
В. Хирургическая техника при коронарном синостозе.
Г. Хирургическая техника при бикоронарном синостозе.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector