3 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Что такое врожденный артрогрипоз и опасность его развития

Артрогрипоз

Артрогрипоз – это врожденное заболевание, характеризующееся ограничением подвижности двух и более крупных суставов несмежных областей, а также поражением мышц (гипо- и атрофией) и спинного мозга при отсутствии прочих известных системных заболеваний.

Впервые упоминание о больном ребенке, проявления заболевания которого напоминали артрогрипоз, встречается в трудах французского хирурга А. Паре (XVI век). Полноценное описание патоморфологической картины артрогрипоза, выполненное в 1905 году, принадлежит Розенкранцу. В разное время в литературе использовалось множество синонимов для обозначения заболевания: врожденные множественные контрактуры с мышечными дефектами, врожденная амиоплазия, артродискинезия, врожденный деформирующий миопатоз, синдром врожденных множественных контрактур, множественные врожденные ригидные суставы. Термин «врожденный множественный артрогрипоз», наиболее часто применяющийся в настоящий момент, предложен американским ортопедом У. Г. Штерном в 1923 году.

Большинство зарубежных источников указывает вероятность рождения ребенка с артрогрипозом как 1:3000. Тем не менее отмечаются значительные различия в частоте встречаемости заболевания в разных странах: в Австралии, например, такая вероятность составляет 1:12 000, а в Шотландии – 1:56 000.

Среди врожденных патологий опорно-двигательного аппарата артрогрипоз является одним из самых тяжелых заболеваний.

Причины и факторы риска

В настоящее время известно множество факторов, способных привести к возникновению артрогрипоза, однако механизм его развития до конца не изучен.

Несмотря на то, что заболевание является врожденным, возникает оно спонтанно, на ранних сроках внутриутробного развития (на 4–5-й неделе) и по наследству не передается (кроме дистальной формы, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу). Повреждающее воздействие на этапе формирования мышечных волокон и суставных структур приводит к их деформации.

Возможно и вторичное поражение мышц и суставов из-за повреждения мотонейронов спинного мозга плода. В этом случае изменение иннервации мышц ведет к нарушению их тонуса, что ограничивает движения в суставах, приводит к деформации связочного аппарата и клинически проявляется фиксацией сустава в определенном (нетипичном) положении.

Значительная роль в развитии артрогрипоза, по мнению ряда исследователей, отводится также вынужденному ограничению подвижности плода в полости матки.

Заболевание обычно диагностируется во внутриутробном периоде в ходе планового УЗ-исследования.

  • инфекционно-воспалительные заболевания (корь, краснуха, грипп, цитомегало- и парвовирусная инфекция, токсоплазмоз и т. п.), остро развившиеся на ранних сроках беременности или имеющие длительное хроническое течение;
  • ионизирующее излучение;
  • аномалии строения матки;
  • фетоплацентарная недостаточность;
  • прием лекарственных препаратов (иммунодепрессантов, андрогенов, препаратов тяжелых металлов, противотуберкулезных, противоопухолевых, противосудорожных, некоторых антибактериальных, противовирусных средств и пр.);
  • тяжелые хронические заболевания матери;
  • употребление запрещенных веществ, алкоголя во время беременности;
  • травмы;
  • токсичные химикаты; и т. д.

Формы заболевания

В зависимости от локализации патологических изменений выделяют 4 основные формы заболевания:

  1. Генерализованный (распространенный) артрогрипоз (более 50% случаев).
  2. Артрогрипоз с поражением нижних конечностей (около 30%).
  3. Артрогрипоз с поражением верхних конечностей.
  4. Дистальный артрогрипоз.

Контрактуры при артрогрипозе бывают:

  • отводящими;
  • приводящими;
  • сгибательными;
  • разгибательными;
  • ротационными;
  • комбинированными.

По степени тяжести выделяют легкий, средней степени тяжести и тяжелый артрогрипоз.

Основными осложнениями артрогрипоза являются необратимая деформация и полное обездвиживание пораженных суставов.

Симптомы

Характерная картина заболевания обусловлена следующими патоморфологическими особенностями:

  • мышечная гипо- и атония, дегенеративные изменения мышечной ткани;
  • ограниченная подвижность и деформация суставов, фиксация их в определенном положении;
  • укорочение и деформация связочного аппарата;
  • аномальное расположение прикрепления мышц к длинным костям;
  • деформация и замедление роста трубчатых костей;
  • поражение мотонейронов спинного мозга, периферических нервов, повреждение супраспинальных связей.

При генерализованной форме заболевания чаще повреждаются плечевые, локтевые, лучезапястные, коленные тазобедренные суставы. Мышечный тонус снижен, отмечаются резкое ограничение движений в суставах пораженных конечностей (в зависимости от вида контрактур), их тугоподвижность. Поражение суставов, как правило, носит симметричный характер.

Верхние конечности больных с артрогрипозом имеют характерный вид с момента рождения: наблюдаются приведение и поворот внутрь в плечевых суставах, разгибательные (реже – сгибательные) контрактуры в локтевых суставах, сгибательные контрактуры в лучезапястных суставах, фиксирование в неправильном положении и отклонение кнаружи кистей и пальцев рук, выраженная гипоплазия мышц плечевого пояса и всей конечности, ограничение пассивных и активных движений в суставах.

Помимо крупных суставов, иногда поражаются суставы кистей, стоп, отмечается деформация лицевого черепа. Возможны искривления позвоночника различной степени тяжести.

При прочих формах артрогрипоза поражаются суставы кистей и стоп, крупные суставы верхних или нижних конечностей.

Характерно отсутствие прогрессирования заболевания после рождения ребенка. Артрогрипоз не сопровождается патологией со стороны внутренних органов или нарушениями интеллектуальной сферы.

Иногда присутствуют дополнительные неспецифические симптомы:

  • втяжение кожи над измененными суставами;
  • мелкие точечные кровоизлияния и сосудистые звездочки;
  • склонность к частым респираторным заболеваниям;
  • косолапость;
  • сращение пальцев; и др.

Диагностика

Диагностика артрогрипоза, как правило, не требует дополнительных методов исследования и основывается на объективном обследовании пациента (выявляются характерное расположение конечностей, аплазия мышц и деформация суставов).

Впервые упоминание о больном ребенке, проявления заболевания которого напоминали артрогрипоз, встречается в трудах французского хирурга А. Паре (XVI век).

Заболевание обычно диагностируется во внутриутробном периоде в ходе планового УЗ-исследования.

Лечение

Консервативная терапия должна быть начата с первых дней жизни (ввиду высокой эластичности соединительной ткани у детей в неонатальном периоде и, как следствие, благоприятного прогноза) и включать:

  • массаж;
  • лечебную физкультуру;
  • простейшие физиотерапевтические мероприятия (солевые грелки, парафиновые или озокеритовые аппликации);
  • электрофорез с сосудистыми препаратами, средствами, улучшающими проведение нервных импульсов, рассасывающими препаратами;
  • фармакотерапию антиоксидантными препаратами, средствами, усиливающими холинергические и ГАМК-ергические процессы;
  • нейростимуляцию.

С первых дней жизни ребенку производят этапное гипсование для устранения деформаций трубчатых костей и суставов. Для коррекции контрактур более мелких суставов изготавливаются специальные гипсовые лонгеты.

От 4 до 6 раз в день выполняются корригирующие упражнения и укладки (30-минутные сеансы), после чего на пораженные суставы надеваются туторы для удержания конечности в правильном положении с целью профилактики рецидива деформации сустава.

Значительное увеличение амплитуды движений в суставах считается благоприятным прогностическим признаком, при отсутствии динамики в течение 1 месяца шансы на успех консервативного лечения значительно снижаются.

Среди врожденных патологий опорно-двигательного аппарата артрогрипоз является одним из самых тяжелых заболеваний.

Безоперационная коррекция проявлений артрогрипоза наиболее эффективна в первые полгода жизни ребенка, при неэффективности в возрасте 1,5-2 лет показано хирургическое лечение.

Возможные осложнения и последствия

Основными осложнениями являются необратимая деформация и полное обездвиживание пораженных суставов.

Прогноз

Распространенный артрогрипоз прогностически неблагоприятен, ведет к инвалидизации пациента. На протяжении жизни необходимы периодическое лечение, реабилитационные мероприятия в профильных учреждениях.

Локализованный артрогрипоз полностью (или в большей степени) излечим (в зависимости от степени тяжести процесса) при условии своевременно начатой терапии. Поскольку контрактуры и деформации склонны к рецидиву, дети с данным диагнозом подлежат диспансерному наблюдению до окончания роста костей.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Артрогрипоз ( Врожденная амиоплазия , Врожденная артромиодисплазия )

Артрогрипоз — это врождённая болезнь опорно-двигательной системы, которая характеризуется формированием контрактур множества суставов, повреждением нейронов спинного мозга с первичной атрофией мышечных структур. Клиническая картина складывается из деформации суставных поверхностей с ограничением объёма движений, гипотонии мышц при сохранности у детей нормального уровня интеллекта и отсутствии поражения внутренних органов. Для уточнения диагноза используют рентгенографию, КТ и МРТ. Лечение предполагает иммобилизацию поражённых суставов в выгодном для них функциональном положении, физиотерапию, в тяжёлых случаях ‒ применение хирургических методик.

МКБ-10

Общие сведения

Впервые патологию подробно описал в 1927 году отечественный хирург Э.Ю. Остен-Сакен, но сам термин «артрогрипоз» предложил американский врач-ортопед М. Штерн в 1923 году. Дословно название болезни переводится как «кривой сустав». В педиатрии встречается с частотой от 1:3000 до 1:56000 новорождённых; заболеваемость одинакова среди обоих полов. Артрогрипоз, или синдром множественных врожденных контрактур, обычно выявляется пренатально в рамках ультразвукового скрининга плода или в первые сутки после рождения при осмотре новорожденного неонатологом. С целью предотвращения инвалидизирующих последствий заболевания дети с раннего возраста нуждаются в интенсивной физической реабилитации.

Причины артрогрипоза

На сегодняшний день названо более сотни причин, которые способствуют формированию заболевания, но главной из них не выделено. Достоверно известно, что артрогрипоз развивается на 4-5 неделе внутриутробного развития и не передаётся по наследству (кроме дистальной формы). К возможным причинным факторам относят следующие:

  • Тератогенные. Обладают разрушительным влиянием на формирующиеся структуры плода. В данную группу входит употребление беременной наркотических средств, алкогольной продукции и некоторых лекарств (например, цитостатиков), ионизирующее излучение, токсичные химикаты, инфекционные патологии (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз) и другие.
  • Материнские. Связаны с особенностями материнского организма. Включают в себя аномалии анатомической структуры матки (двурогость, удвоение, гипоплазию), фетоплацентарную недостаточность, наличие тяжёлых хронических болезней (системная красная волчанка, сахарный диабет, декомпенсированные пороки сердца) и прочие.
  • Олигогидрамнион. На современном этапе многие авторы за основную версию развития артрогрипоза принимают маловодие. Малое количество околоплодных вод обусловливает отсутствие нормальных движений плода, вследствие чего суставы фиксируются в определённом вынужденном положении.

Патогенез

Патогенетические механизмы артрогрипоза изучены не до конца. На этот счёт существует несколько мнений. Миогенная теория предполагает первичное дегенеративное поражение мышечных структур с дальнейшим изменением суставно-связочного комплекса и различных отделов нервной системы. Неврогенная гипотеза говорит о том, что в пренатальном периоде из-за воздействия совокупности причинных факторов происходит повреждение двигательных путей спинного мозга, а затем формирование нарушений в иннервируемых ими зонах. Артрогенная версия связывает врожденные контрактуры с первоначальным вовлечением в патологический комплекс капсульно-связочного аппарата, атрофией окружающих мышц и вторичной миодегенерацией.

Патологоанатомическое вскрытие указывает на присутствие изменений в мышцах гипопластического характера. Их физиологические точки прикрепления сохранены, но сами волокна располагаются нетипично из-за вынужденного расположения конечности. Капсульный аппарат при артрогрипозе удерживает поверхности суставов в тугом соприкосновении, связочные структуры укорочены. Трубчатые кости недоразвиты, атрофичны. Практически в каждом отделе нервной системы присутствуют дегенеративные процессы.

Классификация

По числу поражённых суставов и на основании общего состояния больного артрогрипоз классифицируется на степени тяжести — лёгкую, среднюю и тяжёлую. Отдельно различают виды контрактур, которые бывают отводящими, ротационными, разгибательными, приводящими, сгибательными и комбинированными. Международная классификация подразумевает разделение болезни на следующие формы:

  • Генерализованная. Встречается в 54% случаев. Заболевание может затрагивать абсолютно все группы суставов, включая и такие редкие локализации, как височно-нижнечелюстную, грудино-акромиальную, грудино-ключичную.
  • С повреждением нижних конечностей. Составляет 30% от общего числа патологии. Поражения захватывают суставы стопы, а также тазобедренные, голеностопные, коленные.
  • С повреждением верхних конечностей. Наблюдается в 5% случаев заболевания. Поражаются чаще лучезапястные, локтевые суставы и суставы кистей.
  • Дистальная. Количество больных детей достигает 11%. Имеет около 9 подвидов, среди которых дигитальный дисморфизм, врождённая арахнодактилия и синдромы Гордона, множественных птеригиумов, Фримена-Шелдона, трисмус-псевдокамптодактилия и др.

Симптомы артрогрипоза

Характерная симптоматика складывается из наличия контрактур, которые носят врождённый характер, и мышечной атрофии или гипотрофии, доставляющих больным массу неудобств. Поражения при артрогрипозе симметричные и не склонны к прогрессированию, возможен лишь рецидив деформаций после первичного успешного лечения. Во многих случаях болезнь захватывает верхние отделы туловища. Типичная картина — руки приведены и ротированы внутрь, предплечья пронированы, локти разогнуты, кисти согнуты в сторону ладоней. Повреждения нижних конечностей зачастую протекают с косолапостью и подвывихами тазобедренных суставов.

Артрогрипоз также сочетается с более редкими проявлениями — кожными синдактилиями (сращениями) пальцев, амниотическими перетяжками, гемангиомами и телеангиэктазиями, втяжениями кожи над повреждёнными суставами, расщелинами нёба, пороками сердца и менингомиелоцеле. В 10% случаев обнаруживаются сочетанные сосудистые мальформации, расположенные в головном или спинном мозге. Больные подвержены частым респираторным заболеваниям. Важной и позитивной особенностью является наличие соответствующих возрасту умственных способностей и отсутствие органных нарушений.

Читать еще:  Чем опасен стресс

Осложнения

Непосредственной угрозы для жизни артрогрипоз не несет. Осложнения чаще встречаются при отсутствии адекватного или несвоевременно начатого лечения. Но даже при успешно проведённой терапии возможно недостижение положительной динамики. Сохранение контрактур мешает ребёнку выполнять самые простейшие движения. Серьёзными осложнениями считаются полное обездвиживание повреждённых суставов и необратимая деформация конечностей. При тяжёлом течении встречаются также повреждение ростковых зон костей и вторичное поражение эпифизов.

Диагностика

Артрогрипоз обычно выявляется при плановом УЗИ-скрининге. По эхографии у плода регистрируется малоподвижность, уменьшение мягких тканей конечностей в объёме и развитие контрактур. После рождения обследование проводится совместно с детским неврологом, ортопедом или хирургом. Диагностическими критериями являются наличие контрактур более трёх крупных суставных поверхностей (кисть или стопа считаются за 1 крупный сустав), инструментально подтверждённые поражения мотонейронов спинного мозга и атрофия мышц. Для уточнения правильности диагноза используются следующие группы методов:

  • Визуализирующие. В качестве диагностики первой линии проводится рентгенография видоизменённых суставов. С её помощью можно выявить недоразвитие апофизов, остеопороз и нарушение процессов дифференцировки скелета. КТ или МРТ применяются в спорных случаях, позволяют обнаружить малейшие изменения в суставных поверхностях.
  • Нейрофизиологические. С целью выявления нарушений нервно-мышечной проводимости используют электронейромиографию (ЭНМГ). Она необходима для подтверждения поражения спинного мозга. Для регистрации активности нервных клеток центральной нервной системы применяют электроэнцефалографию (ЭЭГ). Реже в диагностику включают ЭЭГ-мониторинг, позволяющий наблюдать за мозговой активностью в течение суток.

Дифференциальный диагноз проводят с последствиями полиомиелита, диастрофической дисплазией, синдромом Ларсена, хондродистрофией, спинальной амиотрофией, миотонической дистрофией. Для окончательной постановки диагноза может понадобиться помощь врача-инфекциониста, кардиолога и ревматолога.

Лечение артрогрипоза

Лечебные мероприятия начинают с первых суток после рождения, т. к. результат коррекции в этот период наиболее стабильный. До возраста 2-3 лет предпочтительнее консервативные методики. Они заключаются в проведении этапной гипсовой коррекции, осуществляемой еженедельно. Перед каждой манипуляцией производятся тепловые, физиотерапевтические процедуры и лечебная гимнастика. Из физиолечения применяют фотохромотерапию, электрофорез с прозерином, тренталом, серой и кальцием, фонофорез с кератолитическими гелями и электростимуляцию. Родителям в обязательном порядке объясняют о важности проведения корригирующих упражнений при артрогрипозе, которые выполняются до 8 раз в сутки. Ортопедическую терапию всегда дополняют неврологической, включающей в себя препараты, усиливающие кровоснабжение, увеличивающие проводимость и нормализующие трофику тканей.

При негативной динамике применяют хирургическое вмешательство. В тяжёлых ситуациях его начинают с 3 месяцев, но в большинстве случаев консервативно ведут пациентов до 2 лет. Коррекцию первоначально проводят на дистальных участках. В зависимости от локализации возможно выполнение миотенолигаментокапсулотомии, надмыщелковой остеотомии, удлинения четырёхглавой мышцы. Если возникла артрогрипотическая косолапость, то рекомендуются хирургические операции на связочно-сухожильном аппарате (детям до 7 лет) или на скелете стопы (в старшей возрастной группе).

При артрогрипозе верхних конечностей применяют операции по укорочению и удлинению мышц предплечья, а также капсулотомию лучезапястного сустава с ладонной стороны. У подростков в качестве операций на данном сочленении используются аллодез лавсановой лентой или артродез. При разгибательной контрактуре локтевого сустава удлиняют сухожилие трицепса, проводят его пересадку и выполняют заднюю капсулотомию. При возникновении вывихов их закрытое вправление осуществляется только при сохранной силе мышц. Операции на нижних конечностях максимально устремлены на сохранение опорно-статической функциональной активности, верхних — на создание условий, которые важны для самообслуживания.

Прогноз и профилактика

Прогноз напрямую отражает степень тяжести болезни. При локальных формах он благоприятный, при генерализованных наступает инвалидизация пациента. Профилактика заключается в поддерживающем режиме. При заболевании нижних конечностей обязательно использование ортопедической обуви, верхних ‒ применение лонгет, для фиксации позвоночника важно приобретение специальных корректоров осанки или корсетов. Для поддержания удовлетворительной формы нервного и мышечного аппаратов применяют лечебный массаж, физкультуру и гимнастику.

Что такое врожденный артрогрипоз и опасность его развития

В силу воздействия негативных факторов, аппаратно-двигательный корсет начинает постепенно разрушаться. На фоне патологических изменений развиваются всевозможные заболевания, одно из которых – артрогрипоз. Что это такое, разберемся подробнее.

У врожденного артрогрипоза имеется отличительная особенность, проявляющаяся в ограничении подвижности крупных суставов, которые расположены в несмежных областях. Также характеризуют этот недуг дегеративно-атрофические изменения мышечной ткани и спинного мозга.

Причины

Механизм развития, который вызывает артрогрипоз конечностей, до конца не изучен. Учеными установлено, что такая патология не передается по генетическому коду, а формируется спорадически. Распространенные факторы, действующие в первых триместрах беременности и вызывающие воспалительный процесс у плода, самые разные.

Детский артрогрипоз развивается на фоне:

  • Инфицирования организма бактериями и вирусами;
  • Негативного воздействия медикаментов и токсических веществ;
  • Недостаточности плаценты;
  • Недостаточного формирования внутриматочного пространства для малыша из-за аномального строения органа, поэтому суставы плода фиксируются в определенном положении.

Подобные нарушения на стадии эмбрионального периода приводят к поражению, кроме суставов, еще и нервной системы, спинного мозга, мышечного аппарата. Патологический процесс провоцирует развитие проблем мышечного тонуса, влияющих на подвижность суставов, а также их функционирование.

Помимо этого выявлено еще 150 причин, провоцирующих это заболевание. Поэтому специалисты не могут назначать однотипную схему лечения для всех пациентов.

Разновидности

Специалисты подразделяют патологию на следующие типы:

  1. Генерализованный тип патологии;
  2. Артрогрипоз нижних конечностей;
  3. Патология с поражением рук;
  4. Артрогрипоз дистальный.

Симптомы

Клиника заболевания полностью зависит от варианта его протекания.

Проявляется врожденный множественный тип артрогрипоза следующими симптомами:

  • Плохой подвижностью сустава плеча, локтей, колен, лучезапястной и тазобедренной части;
  • Деформацией лица, кистей, позвоночника и стоп;
  • Мышечной гипотонией либо атонией.

Артрогрипоз коленных сочленений и поражение ног проявляется так:

  1. Подвывихи, вывихи суставов бедер;
  2. Наличие суставных контрактур тазобедренного сочленения;
  3. Изменение формы голеностопа;
  4. Коленные контрактуры.

Для патологии, затрагивающей верхние конечности, характерными проявлениями становятся такие симптомы:

  • Контрактура сгиба первого пальца;
  • Локтевая разгибательная контрактура;
  • Плечевая контрактура;
  • Контрактура лучезапястного сочленения.

Любая из разновидностей недуга дополнительно сопровождается следующей симптоматикой:

  • Амниотическими перетяжками;
  • Вывихами сочленений;
  • Кожной синдактилией;
  • Появлением на коже гемангиом либо телеангиэктазии;
  • Явной косолапостью и косорукостью;
  • Повышенной склонностью к ОРВИ;
  • Патологиями внутренних органов;
  • Стремительным прогрессированием воспалений;
  • Ухудшением самочувствия;
  • Недоразвитостью интеллекта.

Клиника по степени тяжести может принимать следующие формы:

  1. Легкий вид;
  2. Средний тип;
  3. Тяжелая стадия.

Диагностика

Наличие подобных симптомов является поводом для немедленного обращения к врачу. Чтобы дифференцировать артрогрипоз от полиартрита, миопатии, иных системных нейромышечных воспалительных процессов, необходимо пройти комплекс диагностических мероприятий. В ходе обследований врач изучает историю болезни как пациента, так и его родных, знакомится с нюансами протекания беременности. Также проводит анализ жизненного анамнеза, неврологический осмотр.

С помощью визуального осмотра определяют, насколько атрофирована у больного мышечная ткань, могут ли сгибаться фаланговые суставы либо они зафиксированы, а пястно-фаланговые – разгибаться.

В процессе обследования детей врач определяет косолапость, локтевую косорукость и иные нарушения в суставах.

Маленькому пациенту назначают анализ крови на предмет инфекционных поражений, чтобы определить причину возникновения контрактур.

Неврологические тесты на естественные рефлексы помогут определить работоспособность мышечной ткани, выявить, в каком состоянии находится нервная система.

Для определения степени патологического процесса в суставах больному назначают:

Целью этих методик является определение внутреннего состояния конечностей. С помощью вышеупомянутых диагностических мероприятий можно проследить за продвижением оздоровления в динамике.

Лечение

Консервативное лечение у ребенка должно проводиться с первой минуты появления его на свет из-за высокой эластичности их соединительной ткани. Благодаря этому терапия гарантирует благоприятный прогноз на исцеление.

Артрогрипоз представляет собой заболевание, провоцирующее инвалидность. Дети с подобным диагнозом становятся инвалидами с рождения. Такие больные беспомощны в любом возрасте. Они нуждаются в пристальном внимании, а также помощи со стороны окружающих. Многие из них остаются в домах для инвалидов либо детском доме, даже при сохранном интеллекте.

Оздоровление детей проводится посредством:

  • Массажа;
  • Лечебной физкультуры;
  • Физиотерапевтических процедур (солевых грелок, озокеритовых и парафиновых аппликаций).

В зависимости от тяжести патологического процесса могут назначаться иные оздоровительные действия:

  1. Электрофорез с применением сосудистых лекарств, препаратов, улучшающих динамику проведения нервных импульсов, а также рассасывающих медикаменты;
  2. Фармакотерапию средствами, способными усилить нейростимуляцию, ГАМК и холинергические процессы;
  3. Лечение антиоксидантными препаратами.

Сразу после рождения ребенку организуют этапное гипсование, чтобы устранить риск деформаций сочленений и трубчатых костей. Для предотвращения контрактур мелких суставов назначают использование специальных лонгет из гипса.

Массажные курсы для новорожденного следует проводить по 15–20 сеансов, начиная с 2–3 недель от роду.

В этот момент у ребенка кожа утратит сильную чувствительность к механическому воздействию. За год потребуется провести до 6 курсов массажа. В самые первые дни курса нужно проводить поглаживание туловища вместе с конечностями, а также создавать легкую вибрацию, чтобы снизить тонус сгибателей верхних конечностей. После этого можно приступать к занятиям, стимулирующим естественные рефлексы. Если у малыша отсутствуют, либо слабо выражены безусловные рефлексы, необходимо предпринять действия, чтобы расслабить мышцы и провести комплекс упражнений пассивного характера.

Делают легкие упражнения для стоп, которые выполняют задачу их коррекции. Действие следует чередовать с массажем, процедурами по укреплению рефлексов. Ползание вместе с разгибанием позвоночника обеспечит увеличение амплитуды движений. Выполнив расслабляющий массаж, можно приступать к разработке сочленений. Их нужно двигать по всем направлениям естественного движения.

Когда у младенца вырабатываются хватательные рефлексы, а также малыш начинает самостоятельно держать голову, поворачиваться, к пассивным упражнениям следует добавить массаж туловища вместе с конечностями, одновременно совмещая его со специальным комплексом ЛФК. Во время занятий необходимо уделять внимание двигательным возможностям новорожденного. Нагрузку постепенно увеличивать, чтобы развить и улучшить состояние.

Физиотерапевтические оздоровительные мероприятия направляют на улучшение деятельности и трофики нейромышечного аппарата, а также на борьбу с остеопорозом.

Для этой цели используют следующие методики:

  1. Фотохромотерапию посредством стимуляции цветами и расслабляющими составами;
  2. Электрофорез с Тренталом или Эуфиллином, кальцием, аскорбиновой кислотой, серой, фосфором;
  3. Электро и магнитоимпульсную терапию;
  4. Фонофорез с гелем Контрактубекс или Бишофит.

Ортопедическое лечение дополняется неврологическими процедурами для улучшения кровообращения и проводимости кровотока к пораженным тканям. Терапия проводится 4 раза на год.

Операция

Хирургическая коррекция назначается при отсутствии положительных результатов медикаментозного лечения и физиотерапии, ЛФК. Подобные действия проводят в несколько заходов. Прооперированные суставы закрепляют специальной ортопедической обувью либо корсетами, корректорами осанки.

Если у ребенка диагностировано это заболевание – он должен находиться на диспансерном наблюдении. Посещать врача рекомендуют раз в полгода. Восстановительные мероприятия должны проводиться постоянно. Рекомендовано также пациентам оздоровление на курортах и санаториях – 2 раза в год.

Малышей с подобным диагнозом должны снабжать специальными ортезными изделиями. Рекомендовано проводить социальную адаптацию в специализированных центрах учебно-восстановительного направления для детей, которые имеют артрогрипоз. Активные гимнастические упражнения выполняют из исходных положений лежа.

Прогноз и профилактика

В связи с тем, что до сих пор нет четкого понятия развития механизма этого заболевания, необходима профилактика беременных от подобных проблем.

Будущей матери необходимо выполнять ряд условий, которые помогут снизить риск возникновения у ее малыша серьезной патологии:

  • Отказаться от вредных привычек;
  • Питаться здоровой пищей;
  • Избегать травм брюшной полости;
  • Использовать в лечении препараты, назначаемые врачом;
  • Избегать пребывания на открытом солнце;
  • Своевременно лечить болезни;
  • Регулярно посещать гинеколога.

Прогноз на патологию диктуется формой ее протекания. Генерализованный тип артрогрипоза редко завершается успешно, а вот локализованная его форма целиком устраняется. Отсутствие терапии провоцирует осложнения – деформацию сочленений и полное их обездвиживание, из-за чего наступает инвалидность.

Нельзя проводить лечение самостоятельно. Народные методики лечения посредством примочек, растирок, компрессов и отваров для внутреннего употребления способны только усугубить проблему.

Важно соблюдать все предписанные доктором оздоровительные действия. Только в этом случае гарантирован успех.

Если консервативное лечение обеспечить ребенку в самые первые 10 лет жизни – можно улучшить двигательную функцию суставов, а при начальной форме патологического процесса добиться прекрасных результатов.

Читать еще:  Формы выпуска клотримазола

Заключение

Анализ достижений на мировом уровне в оздоровлении детей с артрогрипозной деформацией указывает на то, что это заболевание сложное и плохо изученное. На сегодня в мире нет эффективной схемы лечения такой патологии. Если все же удается облегчить симптоматику недуга, то для этого необходимы множественные и строго соблюдаемые многоэтапные количества вмешательств, выполняемые на протяжении всей жизни пациента.

Что такое врожденный артрогрипоз и опасность его развития

Термин множественный врожденный артрогрипоз (MBA) часто ошибочно применяют к гетерогенной группе расстройств, отличительная черта которых — врожденные контрактуры нескольких суставов. Иногда используется широкое определение «множественные врожденные контрактуры». Некоторые авторы, однако, отмечают, что термин MBA должен применяться только к очень специфическому, точно определенному состоянию, описанному ниже (Mennen et al, 2005). Выявлено большое количество причин или их комбинаций, вызывающих множественные врожденные контрактуры (Hall, 1997), но часто этиология остается неизвестной.

Движения плода необходимы для его нормального развития, и общий фактор, вызывающий множественные врожденные контрактуры — это снижение или отсутствие подвижности плода. Термин синдром деформации вследствие фетальной акинезии (FADS) в настоящее время применяется к нескольким фенотипам, являющимся результатом сниженной внутриутробной подвижности. FADS диагностируется при УЗИ даже в первом триместре беременности (Witters et al., 2002). Общие признаки FADS, не считая контрактур, включают краниофациальные аномалии, микрогнатию, птеригии конечностей, гипоплазию легких и задержку внутриутробного развития.

FADS может развиваться в результате любой причины, вызывающей снижение подвижности плода, включая экзогенные факторы (например, присутствие материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам), ограничение пространства плода (например при маловодий), и патологию центральной нервной системы или периферической нервно-мышечной системы. Клинические проявления и течение болезни крайне вариабельны и зависят от продолжительности периода снижения подвижности, количества и локализации обездвиженных суставов, и наличия или отсутствия аномалий головного мозга и другой патологии. К менее тяжелым формам относятся некоторые синдромы дистального артрогрипоза.

а) Врожденная амиоплазия — это наиболее часто встречающаяся форма FADS с характерной клинической картиной, для которой применим узкий термин MBA и которую иногда называют нейропатической формой врожденной амиоплазии (Flail et al., 1983). Заболевание спорадическое, частота встречаемости от 1 на 3000 до 1 на 10000 живых новорожденных (Hall et al., 1983; Mennen et al., 2005), на эту патологию приходится около трети всех случаев множественных врожденных контрактур (Hall, 1997). При патологоанатомическом исследовании в переднем роге выявляется уменьшение количества больших двигательных нейронов, но с минимальным глиозом, более мелкие нейроны переднего рога присутствуют или их число увеличено (Hageman et al., 1987b), в отличие от спинальной мышечной атрофии, при которой отмечается снижение количества нейронов обоих типов.

Мышечная ткань замещается фиброзно-жировой. При ЭМГ могут наблюдаться признаки денервации, хотя часто эти признаки не выражены или ниже порога чувствительности, что указывает на стабильное состояние, при котором мышцы или пучки уже фиброзировались и стали электрически «немыми», либо остались нормальными. По данным литературы обычно наблюдается сниженная подвижность и тазовое предлежание плода, а родоразрешение нередко выполняется с помощью кесарева сечения. При родах часто случаются переломы (Sells et al., 1996). В большинстве, но не во всех случаях симметрично поражаются все конечности, снижается мышечная масса, характерны покатые плечи, руки ротированы внутрь, разогнуты в локтях, согнуты в лучезапястных суставах, пальцы также согнуты, тазобедренные и коленные суставы в положении сгибания, обычно отмечается тяжелая эквиноварусная деформация стоп. Иногда имеется подвывих или вывих бедра. Может сохраняться некоторая пассивная подвижность, и в таких случаях выявляется паралич мышц, в норме осуществляющих движения в пораженном суставе.

Сгибательные борозды обычно отсутствуют или аномальны, что указывает на раннее начало болезни во внутриутробном периоде, часто имеются аномальные углубления. Плоская капиллярная гемангиома — в большинстве случаев по средней линии лица, но иногда в других областях — отмечается в 80-90% случаев (Sells et al., 1996). Часто наблюдается микрогнатия, примерно у четверти пациентов имеются контрактуры височно-нижнечелюстного сустава. Выраженные трудности при кормлении в младенческом возрасте отмечались у 51 из 87 пациентов, по данным Robinson (1990). Впоследствии обычно развиваются нарушения речи и задержка роста. Интеллект обычно нормальный.

Для достижения оптимальных результатов лечения большое значение имеют раннее физиотерапевтическое лечение под наблюдением специалиста, раннее хирургическое лечение, реабилитация и тщательное наблюдение (Mennen et al., 2005). Несмотря на обширные деформации, исход относительно хороший. Из 38 детей, обследованных Sells et al. (1996), две трети в возрасте около пяти лет были полностью способны к самообслуживанию, и многие — полностью или относительно самостоятельны. Большинство из них перенесли от пяти до семи ортопедических манипуляций, шинирование.

Врожденный множественный артрогрипоз.
У 18-месячной девочки с классической формой (которую иногда называют врожденной амиоплазией) видны положение разгибания конечностей, сгибательные контрактуры пальцев, отсутствие кожных складок и трубкообразные конечности.

б) Дистальный артрогрипоз. Дистальный артрогрипоз поражает преимущественно кисти и стопы. Были предложены различные классификации (Hall et al., 1982а), но последняя редакция предполагает, 10 форм заболевания. Во всех случаях нужно сопоставлять время публикации сообщений с изменяющейся номенклатурой. Категории включают пальце-таранный дизморфизм, синдромы Фримана-Шелдона, Гордона, тризм-псевдокамптодактилии, врожденную контрактурную арахнодактилию и доминантный птеригиум-синдром (Beals, 2005). Обычно наблюдаются деформации верхних конечностей: ульнарная девиация, камптодактилия, гипоплазия или отсутствие сгибательных борозд и «накладывающиеся» пальцы; тогда как часто встречающиеся аномалии нижних конечностей — эквиноварусная деформация стопы, пяточно-вальгусная деформация, варусное приведение стопы (metatarsus varus) и вертикальное положение таранной кости (Beals, 2005).

Симптомы артрогрипоза являются общими признаками, тогда как другие проявления болезни, например аномалии лица, отличаются у разных больных. У некоторых пациентов удается выявить генетическую причину (Beals, 2005). Часто выявляется доминантное наследование с различной пенетрантностью, но это не единственный механизм наследования.

Большое количество хромосомных и генетических комплексных синдромов, проявляющихся множественными врожденными контрактурами, дисморфизмом и мультисистемными аномалиями также сопровождаются FADS (Hall, 1997). Наиболее частый из них — фенотип Пена-Шокейра (Репа и Shokeir, 1974; Hageman et al., 1987a), включающий в себя гипоплазию легких, лицевой дизморфизм и различные аномалии головного мозга. Фенотипу Пена-Шокейра может сопутствовать патология как периферической нервно-мышечной, так и центральной нервной систем (Kho et al., 2002).

Другие интересные варианты фенотипа Пена-Шокеейра — FADS включают в себя финский летальный синдром врожденных контрактур (LCCS тип 1) и другую разновидность — израильских кочевников (Israeli Bedouin variety) (LCCS тип 2). Финский вариант — аутосомно-рецессивное заболевание приводит к летальному исходу до наступления 32 недели гестации и локализовано в зоне хромосомы 9q34 (Vuopala et al., 1994; Makela-Bengs et al., 1998). LCCS2 (хромосома 12q13 зона) приводит к летальному исходу в неонатальном периоде, отличительным признаком является выраженное растяжение мочевого пузыря (Narkis et al., 2004). Легкий аутосомно-рецессивный нейрогенный тип в большой израильско-арабской инбредной (вырождающейся, вследствие родственных браков) семье был картирован в зоне 5qter (Tanamy et al., 2001); также описана Х-сцепленная спинальная мышечная атрофия младенцев с артрогрипозом (Хр 11,3-q11.2) (Kobayashi et al., 1995).

Другие формы нейрогенного артрогрипоза — это локализованные формы, как, например, при spina bifida или агенезии крестца, и редкий тип, при котором поражается только шея и верхние конечности, вероятно, вследствие сегментарной патологии спинного мозга (Darwish et al., 1981; Hageman G. et al., 1993).

в) Другие артрогрипозы. Часто встречаются другие фенотипы с аномалиями ЦНС, как изолированные, так и сопутствующие заболеваниям клеток переднего рога (Fedrizzi et al., 1993). Заболевание может вызываться как деструктивными процессами (Perlman et al., 1995), так и мальформациями (Hageman et al., 1985, 1987b, 1988b; Massa et al., 1988; Baker et al., 1996). Может развиваться внутричерепная кальцификация (Ilium et al., 1988). Также в числе причин могут быть другие редкие прогрессирующие синдромы (Hageman et al., 1988а, b; Di Rocco et al., 1995).

Множественный врожденный артрогрипоз (врожденная амиоплазия, АМС), вызванный патологией клеток переднего рога (Fedrizzi et al., 1993; Hall, 1997) отличается от спинальной мышечной атрофии (SMA) 1 типа (болезнь Верднига-Гофмана), при которой могут развиваться контрактуры, но обычно нетяжелые. Тем не менее, существует вариант SMA 1 типа с тяжелым артрогрипозом и врожденными переломами. У шести из 12 пациентов с нейрогенными проявлениями АМС (Burglen et al., 1996) и еще у одного больного с патологией спинного мозга, совпадающей с SMA (Garcla-Cabezas et al., 2004) была выявлена делеция гена выживаемости двигательного нейрона 5q13 (SMN), что позволяет предположить существование подгруппы АМС, аллельной SMA.

Однако в отличие от обычного клинического течения нейрогенной АМС в постнатальном периоде, у пациентов с делецией SMN болезнь прогрессирует и приводит к летальному исходу на первом месяце жизни, что больше напоминает фенотип SMA.

1. Артрогрипоз, вызванный мышечными заболеваниями. Мышечные заболевания, в основном врожденные дистрофии, но также и врожденные миопатии, являются диагностируемыми причинами множественных врожденных контрактур (Banker, 1994). В длинном перечне миопатических процессов присутствуют также и метаболические расстройства (Swoboda et al., 1997). Множественные контрактуры часто наблюдаются при врожденной форме миотонической дистрофии (Shore, 1975), являясь одним из неблагоприятных прогностических признаков (Connoly et al., 1992). Случай артрогрипоза с рваными красными мышечными волокнами и недостаточностью комплекса I (Laubscher et al., 1997) показывает, что в некоторых случаях нужно искать митохондриальную цитопатию.

2. Заболевания периферических нервов. Поражения периферических нервов редко являются причиной множественных врожденных контрактур (Yuill и Lynch, 1974; Charnas et al., 1988; Boylan et al., 1992). При транзиторной неонатальной форме миастении может наблюдаться FADS с врожденными контрактурами, особенно в случае выработки материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам плода. Хотя эта патология встречается редко, правильная диагностика имеет большое значение не только из-за риска развития рецидива, но также потому, что это заболевание потенциально поддается терапии (Polizzi et al., 2000). Легкие врожденные контрактуры могут наблюдаться при рано манифестирующей врожденной миастении (Burke et al., 2004) и при некоторых мутациях субъединиц ацетилхолиновых рецепторов (Brownlow et al., 2001).

Так как множественные контрактуры являются скорее симптомом, а не заболеванием, определение механизма наследования зависит от точной диагностики специфического синдрома (Hall, 1997). Возможны все формы наследования. Это могут быть доминантные наследственные формы артрогрипоза, аутосомно-рецессивные синдромы и Х-сцепленные синдромы, в том числе, и картированный на Xp11.3-q12, быстро приводящий к летальному исходу (Hall et al., 1982b; Kobayashi et al., 1995).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.1.2019

Артрогрипоз у новорожденных детей

Артрогрипоз – это патология, которая поражает суставы (деформация), мышцы (недоразвитие) и опорно-двигательную систему человека. Он включает в себя целый ряд заболеваний, вызывающих проблемы с подвижностью суставов. Среди всех нарушений работы опорно-двигательного аппарата артрогрипоз занимает порядка 2-3% заболеваний. Несмотря на яркую внешнюю выраженность, внутренние органы при этом заболевании обычно не повреждаются.

Причины

Врождённый артрогрипоз (синдром множественных контрактур) у младенцев может проявляться в силу множества причин. Большинство из них связаны с особенности беременности у матери, поскольку патология начинает развиваться ещё на стадии формирования скелетно-мышечной системы эмбриона. К причинам, вызывающим артрогрипоз относятся:

  • инфекции (как вирусные, так и бактериальные);
  • приём определённых лекарственных препаратов;
  • многоводие;
  • аномалия матки (ограничение внутриматочного пространства);
  • недостаточность плаценты;

На вопросы, как и почему развивается артрогрипоз во внутриутробном периоде, однозначного ответа до сих пор нет. Известно лишь, что развитие мышечной ткани может нарушиться ещё в самом начале беременности. Это влечёт за собой повреждения в спинном мозге и как следствие проблемы с мышечными нервными окончаниями. Поскольку мышечные волокна поражаются неодинаково, то возникает дисбаланс, который приводит к нарушению симметричности суставов. Связки и ткани частично укорачиваются, а сустав фиксируется в одном положении.

Читать еще:  Что такое растяжки и когда они появляются

Симптомы

Поражения, вызванные артрогрипозом, обычно располагаются симметрично. Часто наряду с дисфункцией суставов проявляется гипотрофия или полная атрофия мышечной ткани. Обычно поражения касаются конечностей, иногда переходят на позвоночник и туловищные мышцы.

В более чем половине случаев артрогрипоз поражает одновременно и верхние, и нижние конечности. В особо тяжёлой стадии страдают одновременно локтевые, лучезапястные, плечевые, тазобедренные и коленные суставы. Помимо этого могут деформироваться суставы кистей рук, лица, нижних конечностей.

Конкретные функциональные изменения, вызванные суставными контрактурами, будут зависеть от места и степени проявления патологии.

В период беременности симптомами развития артрогрипоза у эмбриона могут быть инфекционные и другие заболевания, тяжёлый токсикоз. Беременная женщина поздно начинает ощущать шевеления плода в животе, а его двигательная активность проявляется вяло.

Диагностика артрогрипоза у новорождённых

В новорождённом возрасте чаще всего проявляются дистальные поражения. Они приводят к косорукости и косолапости (то есть задевают преимущественно суставы стоп и кисте), но иногда развиваются параллельно с деформациями крупных суставов конечностей.

Типичный вид поражённой артрогрипозом верхней конечности представляет собой сильно атрофированные мышцы, загнутые кисти, будто бы вывернутые суставы, которые практически не двигаются. Двигательные возможности рук и кистей зависят больше от степени развития мышц, нежели от суставных изменений. Даже при возможной подвижности суставов слабые, атрофированные мышцы не дадут конечностям двигаться.

Поражение тазобедренного сустава и нижних конечностей часто выражается в вывихнутом бедре. От обычного вывиха он отличается тем, что формируется ещё в эмбриональной стадии и к моменту рождения становится уже сформированным. При поражении нижних конечностей часто деформируются коленные суставы, стопы (косолапие).

Осложнения

Артрогрипоз обычно не прогрессирует по мере взросления человека. Правильно подобранная схема лечения и полное следование рекомендациям врача позволяют практически полностью устранить нарушения или значительно снизить их тяжесть. При благоприятном исходе восстанавливаются как функции, так и правильная форма конечностей.

Лечение

Что можете сделать вы

Своевременное лечение врождённого артрогрипоза поможет максимально восстановить функции суставов и конечностей и дать возможность ребёнку нормально расти и развиваться. Консервативное лечение не всегда бывает эффективным на 100%, но оно значительно уменьшает тяжесть заболевания и способствует благоприятному исходу оперативного лечения.

Родители на основе рекомендаций, полученных на консультации с ортопедом, могут выполнять с ребёнком корригирующие упражнения и укладки. Для того, чтобы исправить деформации стоп и суставов, применяют специальные позы, которые фиксируются жёсткими повязками. Для повышения результативности такие упражнения должны выполняться на протяжении всего дня (7-8 раз в день с перерывами).

Что делает врач

При обнаружении у ребёнка артрогрипоза следует обратиться к ортопеду в самые первые дни жизни, поскольку лечение можно начинать уже с 5-х суток. Для этого применяется гипсование и фиксирующие укладки, которые позволяют скорректировать деформации стоп и коленных суставов.

Когда кожа и мышцы ребёнка адаптируются к новой внешней среде и будут готовы к небольшим нагрузкам (обычно это происходит в середине первого месяца), то можно начинать курс лечебного массажа у специалиста. Один курс включает в себя порядка 15-20 сеансов, а проводятся они 5-6 раз в год.

Также эффективным способом консервативного лечения является лечебная физкультура, план которой должен расписать врач в зависимости от локализации, степени и направленности поражений. Первые занятия ЛФК включают в себя массажные поглаживающие и вибрационные движения, которые позволяют снять тонус мышц и дать возможность конечностям свободно двигаться в рамках суставных возможностей.

Профилактика

Для профилактики возникновения артрогрипоза во внутриутробном периоде беременной женщине необходимо беречься от инфекционных заболеваний, следить за правильным рационом, а также вовремя проходить необходимые обследования.

После рождения и лечения новорождённого профилактика сводится к предупреждению рецидива заболевания. Это в первую очередь ортопедические средства, которые помогут сохранить правильную походку (обувь), осанку (корсеты, корректоры осанки). В дальнейшем рекомендовано регулярное лечение в санаторно-курортных учреждениях.

Что такое артрогрипоз

На сегодняшний день, тема о заболевании суставов очень актуальна.Все чаще люди заболевают артрогрипозом, и мало кто знает, что это такое, что опасное влечет за собой это заболевание, и это мы рассмотрим далее.

В зону риска заболевших попадают преимущественно маленькие дети, чаще всего в их организме поражаются данной патологией плечи, кисти, колени и даже бедра.

Что такое артрогрипоз?

Термин артрогрипоз в переводе означает«кривой сустав». Что это значит? Данный термин охватывает большое количество врожденных патологий опорного аппарата.

Под этим термином подразумевают врожденную патологиюдвигательного аппарата, которая представлена видоизменениями суставов, гипертрофией мышц, а также поражением спинного мозга.

На артрогрипоз приходится 3% от всех заболеваний опорно-двигательного аппарата. Деформация суставов проходит симметрично. Прогрессирование болезни со временем отсутствует. Данная патология не влияет на работу внутренних органов и систем. Дети, имеющие врожденный артрогрипоз, обладают здоровым интелектом.

Формы заболевания у детей

Для определения формы артрогрипоза врачи всего мира используют международную классификацию.

Существуют следующие формы заболевания:

  • врожденный множественный артрогрипоз,
  • дистальный,
  • врожденные контрактурысиндромального проявления.

При первой форме наблюдается патология верхних и нижних конечностей, либо генерализованная форма с поражением позвоночника.

В некоторых случаях поражаются плечевые, лучевые, тазобедренные суставы, кисти стоп, а также кости лица.

Дистальная форма включает поражения кистей и стоп, часто сопровождается аномальным развитием челюстно-лицевого аппарата. Данная форма обосабливает заболевания которые передаются по наследству.

Контрактуры имеют определенный вид: сгибательные, разгибательные, ротационные. Также выделяют разную степень тяжести заболевания: легкая форма, средняя и тяжелая.

Причины и факторы риска

Период внутриутробного развития ребенка , один из важных этапов. Первый триместр беременности, это формирование органов и систем. Зачастую беременным запрещено в первом триместре принимать многие лекарственные препараты, дабы не нанести вред будущему малышу.

Иногда внутриутробное развитие нарушается различными неблагоприятными факторами, это и есть причины, по которым может развиться артрогрипоз.

К деформации суставов, а также поражению спинного мозга могут привести следующие факторы:

  • физический травматизм,
  • неправильное положение плода во время беременности,
  • аномальное строение матки,
  • гиперплазия,
  • увеличенное количество околоплодных вод,

При наличии у матери патологий, связанных с сердечно сосудистой системой, возникает нарушение развития малыша.

Перенесенное простудное или инфекционное заболевание может спровоцировать утолщение плаценты, что ведет к кислородному голоданию малыша и атрофии мышц.

В период беременности очень опасны заболевания гриппом и краснухой. Поэтому женщине важно тщательно следить за своим здоровьем и по возможности не контактировать с детьми, которые посещают детские садики.

Заболевание встречается у тех малышей, мамы которых в положении принимали алкоголь, наркотические вещества, курили, принимали сильнодействующие медицинские препараты.

Симптомы

Больные артрогрипозом имеют врожденные контрактуры. Они сопровождаются атрофией мышц. Заболевание после рождения проявляется сразу, как правило, не имеет прогрессирования. Поражение затрагивает нижние и верхние конечности, при тяжелых случаях патология развивается в позвоночнике и мышцах.

Поражение нижнихконечностей встречается чаще, нежели верхних. Больные артрогрипозом больше подвержены острым респираторным заболеваниям.

Симптомы развития артрогрипоза:

  • недоразвитость и видимые деформации конечностей,
  • туловище непропорциональное,
  • плечи узкие,
  • широкая шея.

Заболевание может спровождаться вывихами коленных суставов,дисплазийей тазобедренного сустава.

Диагностика и лечение артрогрипоза

Диагноз часто ставится еще задолго до рождения малыша, во время прохождения ультразвукового исследования. Врач диагностирует неправильное положение конечностей и деформацию суставов.

Патология успешно лечится, если терапию начинать сразу после появления ребенка на свет. Родители всегда должны быть рядом, так как лечебный процесс долгий и требует повышенного терпения и настойчивости. Чаще всего лечение проводится вплоть до того, как ребенок достигнет 10-ти лет.

После выписки из роддома, уже на 5-й день можно начинать лечение малыша, пока опорно-двигательный аппарат не достаточно окреп.

Первое, что необходимо предпринять , посетить врача-ортопеда. Специалист проводит осмотр малыша и определяет степень тяжести заболевания. Первое что назначит врач- гипсование и ношение лонгет.

Ребенку необходимо систематическиделать упражнения. После первого месяца жизни можно применять общий массаж и физиотерапию.

Родители должны знать, что заболевание можно успешно лечить. Если узи показало вероятное развитие артрогрипоза, необходимо еще до рождения проконсультироваться с врачами НИДОИ им. Г.И. Турнера. Чем раньше начато лечение, тем выше шансы получить положительный результат.

Физиотерапия

Сразу после рождения, детский организм отличается пластичностью. Поэтому любые излучения и стимуляции оказывают благотворное воздействие.

Чаще всего применяется электрофорез, который проводится с применением средств увеличивающих нервную проводимость, микроциркуляцию, а также кровообращение.

Можно применить фотохромотерапию, терапию на основе магнитных импульсов, электро-нейростимуляцию.

Хорошего эффекта можно достигнуть, применяя тепловые процедуры: парафиновые обертывания, озокеритовые аппликации, солевые грелки.

Процедуры проводят курсами, каждые два месяца.

ЛФК и мануальная терапия

Физиотерапевтические методы лечения дополняют массажем, мануальной терапией, а также лечебной физкультурой нейрофизиологического уклона. Выполнение упражнений должно приносить ребенку удовольствие. Если упражнения доставляют боль, либо неприятные ощущения стоит прекратить их проведение и внести коррективы.

Занятия должны выполняться не менее трех раз в день. Каждое упражнение должно состоять с 5-ти повторов. Конечность необходимо максимально сгибать и разгибать, задерживаясь в каждом положении на 30 секунд.

Гипсование и ортопедические приспособления

Артрогрипоз у детей подразумевает комплексное лечение. Разрабатываться должны все суставы без исключения. Значительно улучшить ситуацию поможет гипсование, которое проводится практически сразу после рождения. Этот метод лечения помогает правильно скорректировать деформацию.

Среди специальных ортопедических приспособлений выделяют:

Первое время лонгеты разрешается снимать только для проведения гигиенических процедур. Время пребывания ребенка без шины, в течение суток, не должно превышать 2 часа. При достижении положительного результата, гипс одевают только на ночь. Лечение должно проходить под вниманием врачей.

В последующем назначаются специальные ортопедические приспособления. Иногда люди ими пользуются на протяжении всей жизни. Ортопедическая обувь помогает уберечь стопу от деформации, корсет поддерживает правильное положение тела и не дает деформироваться позвоночнику.

С помощью ортезов можно выполнять корректировку лечения. Иногда они создаются с шарнирами, которые дают возможность выполнять упражнения.

Оперативное лечение

Если по истечению полугода лечение не приносит положительного результата, требуется хирургическое вмешательство. Контрактуры корректирует врач хирург. Лечение состоит из определенных этапов.

После корректировки могут быть назначены специальные ортопедические приспособления. Показано курортное лечение в санатории.

Лечебная физкультура, после проведения операции, направлена на восстановление.

Возможные осложнения и последствия

Главное осложнение, которое может возникнуть , необратимая деформация и обездвиживание суставов.

Разработано множество методик по восстановлению ребенка, которые дают положительный результат, при вложении сил, средств и времени.

Берется во внимание и степень поражения, а также локализация суставов. При тотальном поражении прогноз не всегда благоприятен. Легкая форма лечится быстрее, при этом имеет благоприятный прогноз.

Важную роль в выздоровлении ребенка играют его родители, которым понадобится пройти тяжелый путь, длительностью не один год. Необходимо помнить, что это лечение будет занимать все свободное время.

Дети, которые придерживались лечебной терапии, с которыми проводили занятия, успешно осваивают элементарные навыки,учатся писать, ходить, играть, а также имеют возможность посещать обычную школу, ничуть не отставая в развитии.

Дети, которые имели артрогрипоз, находятся под наблюдением ортопеда до момента окончания роста костей.

Артрогрипоз , тяжелое врожденное заболевание, которое может развиться внутриутробно. Поэтому будущей маме необходимо максимально оберегать себя от различных вирусных и инфекционных заболеваний. При диагностированииартрогрипоза важно сразу начинать лечебную терапию. Будьте здоровы.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector